Huntington ရဲ့ရောဂါ (2014) တွင်အန္တရာယ်-ဆည်းပူးနေနှင့်ရောဂါဗေဒလောင်းကစားဝိုင်းအပြုအမူ

Carla Kalkhoven¹, ကော Sennef¹, ARD Peeters¹ နှင့် Ruud van den Bos^2*

• ¹Chardon Pharma ဆေးဝါး, Herpen, နယ်သာလန်
• ²Organismal တိရိစ္ဆာန်ဇီဝကမ္မဗေဒ, သိပ္ပံဌာန, Radboud တက္ကသိုလ် Nijmegen, Nijmegen, နယ်သာလန်ဦးစီးဌာန

Huntington ရဲ့ရောဂါ (HD) အထူးသကြွက်သားညှိနှိုင်းခြင်းနှင့်စိတ်ပိုင်းဆိုင်ရာနှင့်သိမြင်မှုထိန်းချုပ်ရေးဆုံးရှုံးမှုအတွက်တိုးတက်သောကျဆင်းမှုအတွက်ရရှိလာတဲ့, အသွယ်ဝိုက်လမ်းကြောင်း၏ striatal အာရုံခံအကျိုးသက်ရောက်သည့်မျိုးဗီဇ, neurodegenerative ရောဂါဖြစ်ပါတယ်။ စိတ်ဝင်စားစရာရောဂါဗေဒလောင်းကစားနှင့်အခြားစှဲမှဓာတ် HD မှာထိခိုက်ဖြစ်ကြောင်းအတူတူ cortico-striatal ဆားကစ်အတွက်နှောင့်အယှက်ကပါဝင်ပတ်သက်ခြင်း, ပြောင်းလဲသွားတယ်ပြစ်ဒဏ်နှင့်ဆုလာဘ်မှ sensitivity ကို, Impulse နှင့်ရေရှည်အားသာချက်များကိုစဉ်းစားရန်နိုင်စွမ်းမရှိခြင်းအပါအဝင်အလားတူ disinhibition-related လက္ခဏာတွေ, ဖော်ပြရန် ရေတိုရေရှည်ဆုလာဘ်ကျော်။ နှစ်ဦးစလုံး HD ကိုလူနာများနှင့်ရောဂါဗေဒလောင်းကစားသမားတွေလည်းထိုကဲ့သို့သောအိုင်အိုဝါလောင်းကစား Task ကို (IGT) အဖြစ်အန္တရာယ်များဆုံးဖြတ်ချက်ချတာဝန်များကိုပေါ်တွင်အလားတူစွမ်းဆောင်ရည်လိုငွေပြမှုကိုပြ။ ဤရွေ့ကားတူညီ HD ကိုလူနာလောင်းကစားဝိုင်းပြဿနာများကိုတစ်ဦးဖြစ်နိုင်ဖွယ်အန္တရာယ်အုပ်စုတစ်စုဖြစ်ကြောင်းအကြံပြုအပ်ပါသည်။ သို့သော်ထိုကဲ့သို့သောပြဿနာများသာစကားမစပ် HD ကိုလူနာကြည့်ရှုလေ့လာခဲ့ကြသည်။ ဤသုံးသပ်ချက်ကိုတှငျကြှနျုပျတို့ HD မှာရောဂါဗေဒလောင်းကစားများ၏အန္တရာယ်အဖြစ်နောက်ခံ neurobiological ယန္တရားများရဲ့အနှစ်သာရကရည်ရွယ်ထားကြပါသည်။ အထူးသဖြင့်အလွယ်တကူအင်တာနက်ကိုလောင်းကစားအခွင့်အလမ်းများကို၏လက်ရှိမြင့်တက်အတူဤအန္တရာယ်များကိုနားလည်နှငျ့အညီသင့်လျော်သောလူနာထောက်ခံမှုပေးရန်အရေးကြီးပါသည်။ neuropathological နှင့်အပြုအမူဆိုင်ရာတွေ့ရှိချက်အပေါ်အခြေခံပြီးကျနော်တို့ HD ကိုလူနာအန္တရာယ်များကိုရှာလောင်းကစားဝိုင်း start, ဒါပေမဲ့သူတို့လောင်းကစားဝိုင်းလှုပ်ရှားမှုများတွင်ထိတွေ့ဆက်ဆံတစ်ချိန်ကသူတို့အနေနဲ့စွဲဖွံ့ဖြိုးဆဲတစ်ခုတိုးလာခွင့်အလမ်းရှိသည်မတစ်ခုတိုးလာစိတ်သဘောထားရှိသည်မပြုစေခြင်းငှါတင်ပြသည်။ ထို့ကြောင့်, အင်တာနက်လောင်းကစားဝိုင်းဖြစ်နိုင်ခြေနှင့်ဆက်စပ်စှဲ၏လက်ရှိနှင့်အနာဂတ်ဖြစ်ပေါ်တိုးတက်မှုအထူးသဖြင့် HD ကိုလူနာနဲ့တူအားနည်းချက်အုပ်စုများအဘို့, စောင့်ရှောက်မှုနှင့်အတူမှတ်ရပါမည်။

နိဒါန္း

Huntington ရဲ့ရောဂါ (HD) တစ်ခု autosomal ကြီးစိုးဖက်ရှင်အတွက်အမွေဆက်ခံမယ့်မျိုးဗီဇ neurodegenerative ရောဂါဖြစ်ပါတယ်။ ဒီရောဂါများသောအားဖြင့်အသက် 30 နှင့် 50 နှစ်အကြားသိသာဖြစ်လာနှင့်ရောဂါစတင်ခြင်းပြီးနောက် 10-20 နှစ်အတွင်းအရွယ်မတိုင်မီသေသတ်ခြင်းကိုအမှန်ဦးဆောင်လမ်းပြပေးသောတိုးတက်သောမော်တာ, သိမြင်မှုနှင့်အပြုအမူဆိုင်ရာရောဂါလက္ခဏာတွေကသွင်ပြင်လက္ခဏာဖြစ်ပါတယ်။ HD ကို, ပရိုတိန်းစုစည်းမှုမှဦးဆောင်သော Huntingtin ဗီဇ (HTT), တစ်ဦး mutation ကြောင့်ဖြစ်ရတဲ့တော်တော်များများဆယ်လူလာဖြစ်စဉ်များ၏ထိန်းချုပ်မှုလျှော့ခြင်း, နောက်ဆုံးမှာသေခြင်းတရားဆဲလ်တွေဖြစ်ပါတယ်။ အာရုံခံယိုယွင်းစပိုင်းတွင်ကြောင့်မော်တာများနှင့်သိမြင်မှုလုပ်ငန်းဆောင်တာ (ထိန်းချုပ်ဖို့အစေခံကြောင်း cortico-striatal လမ်းကြောင်းအပေါ်သက်ရောက်မှုရှိရာ striatum (caudate နျူကလိယနှင့် putamen), အတွက်ရွေးချယ်ဖြစ်ပေါ်Reiner et al ။ , 2011; Vonsattel et al ။ , 2011) ။ အဆိုပါသိမြင်မှု / အမူအကျင့်အဆင့်မှာလူနာအခြားသူတွေ Impulse, ဆင်းရဲသောအန္တရာယ်အကဲဖြတ်နှင့်ဆင်းရဲသားသင်တန်းရပ်တန့်ဖို့နိုင်စွမ်းမရှိခြင်းအကြားလွှမ်းခြုံတစ်ခု "အလုပ်အမှုဆောင်ကမောက်ကမဖြစ်မှု syndrome ရောဂါ" ပြသနေစဉ်မော်တာအဆင့်မှာ, ဒီဟာဆုတ်ယုတ်ကျဆင်းလာခြင်းလုပ်ငန်းစဉ်, စနစ်တကျလှုပ်ရှားမှုများ (chorea) အဖြစ်ထုတ်ဖော်ပြောဆိုဖြစ်ပါတယ် အရေးယူဆောင်ရွက်မှု (Hamilton က et al ။ , 2003; Duff et al ။ , 2010b) ။ အလားတူအပြုအမူနှင့်သိမြင်မှုရောဂါလက္ခဏာများ (ဝတ္ထုများသို့မဟုတ်လှုပ်ရှားမှုများနှင့်ဆက်စပ်သောစွဲလမ်းအပြုအမူတွင်တွေ့မြင်နေကြNewman က, 1987; Rosenblatt, 2007; Iacono et al ။ , 2008) ။ ဒါကြောင့် HD ကိုလူနာစှဲဖွံ့ဖြိုးဆဲ၏အန္တရာယ်မှာဖြစ်ကြောင်းမည်ဟုမျှော်လင့်နိုင်ပါသည်။ ဓာတ်ခွဲခန်း setting တွင်ဆုံးဖြတ်ချက်ချ Paradigm အမှန်ပင်, အဆင့်မြင့် HD ကိုလူနာအတွက်အန္တရာယ်များဆုံးဖြတ်ချက်ချအတွက်လိုငွေပြမှု (ဥပမာအကြံပြုခဲ့ကြ ရဲရငျ့စှာပွော et al ။ , 2001), နှင့်ရောဂါဗေဒလောင်းကစားဝိုင်းစကားမစပ်ဒီလူနာအုပ်စုတွင်လေ့လာတွေ့ရှိထားပါတယ် (de Marchi et al ။ , 1998) ။ သို့သော်ဤတွေ့ရှိချက်များရှားပါးဖြစ်ကြသည်ကို၎င်း, အံ့သြစရာကောင်းလောက်အောင်အနည်းငယ်လေ့လာမှုများတိုက်ရိုက်ဥပမာ, HD မှာအမူအကျင့် disinhibition လက္ခဏာတွေနှင့်အကျိုးဆက်များကိုလေ့လာခဲ့ကြသည်။

ဤသုံးသပ်ချက်ကိုငါတို့သည် HD ကိုလူနာပြဿနာလောင်းကစားဝိုင်းဖွံ့ဖြိုးဆဲများအတွက်အန္တရာယ်အုပ်စုတစ်စုဖြစ်စေခြင်းငှါငြင်းပါလိမ့်မယ်။ ပထမဦးစွာပြဿနာလောင်းကစား, ငွေကြေးပုဂ္ဂိုလ်ရေးသို့မဟုတ်ပရော်ဖက်ရှင်နယ်ပြဿနာများရှိနေသော်လည်းလောင်းကစားဝိုင်းရပ်တန့်ဖို့ဘာသာရပ်များ '' နိုင်ခြင်းအားဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာဖြစ်ပါတယ်။ neurobiological နှောင့်အယှက်များနှင့်အမူအကျင့်လက္ခဏာများပေါ်အခြေခံပြီးလောင်းကစားဝိုင်းအပြုအမူကိုရပ်တန့်ဖို့စွမ်းရည် HD ကိုလူနာလျော့သို့မဟုတ်ပျက်ကွက်ပုံရသည်။ ဒုတိယအကြောင့်လောင်းကစားများနှင့်ဥပဒေရေးရာနှင့်တရားမဝင်အင်တာနက်ကလောင်းကစားများတိုးမြှင့်ဖြစ်နိုင်ခြေဆီသို့ပိုမိုလစ်ဘရယ်သဘောထားတွေမှ (ဥပမာကိုကြည့်ပါ Griffiths က, 2003), ကျနော်တို့လောင်းကစားဝိုင်းပြဿနာများ၏ဖြစ်ပျက်မှုလာမယ့်နှစ်တွေအတွင်းတိုးမြှင့်ဖို့မျှော်လင့်ထားလိမ့်မည်။ တိုးမြှင့်အသုံးပြုနိုင်စွမ်းအထူးသယခင်ကထိုကဲ့သို့အန္တရာယ်များနှင့်ထိတွေ့ရကြပြီမဟုတ်ကြောင်းထိုကဲ့သို့သော HD ကိုလူနာအဖြစ်အားနည်းချက်အုပ်စုများ, ရန်အန္တရာယ်ရှိစေနိုင်ပါသည်။

ယေဘုယျအားဖြင့်ပြောင်းလဲနေတဲ့ပြင်ပအခြေအနေများနှင့်ကုသမှုနည်းလမ်းများကိုအထူးသဖြင့်ရှုပ်ထွေးအာရုံကြောရောဂါများအတွက်လူနာအပြုအမူအပေါ်မမျှော်လင့်ဘဲနှင့်မလိုလားအပ်သောဆိုးကျိုးများရှိနိုင်ပါသည်။ အမူအကျင့်လက္ခဏာများကိုမှန်မှန် reevaluated ကြသည်မဟုတ်သည့်အခါထိုကဲ့သို့သောဆိုးကျိုးများအလွယ်တကူလွဲချော်နေကြသည်။ ဤသည်အကောင်းဆုံး (အ mesolimbic dopaminergic စနစ်၏ overstimulation ကြောင့်ဖြစ်ရတဲ့, dopamine agonists နှင့်အတူမူးယစ်ဆေးဝါးကုသမှု၏နိဒါန်းဤကဲ့သို့သော compulsive လောင်းကစားဝိုင်း, စျေးဝယ်စားနှင့် hypersexuality အဖြစ်ချင်တဲ့ဒေါသစိတ်နဲ့ထိန်းချုပ်မမှန်မှဦးဆောင်ဘယ်မှာပါကင်ဆန်ရောဂါ၏အမှုအားဖြင့်သရုပ်ဖော်စေခြင်းငှါDodd et al ။ , 2005; Witjas et al ။ , 2012; Weintraub et al ။ , 2013) ။ သို့သော်ဤဘေးထွက်ဆိုးကျိုးစျေးဝယ်, အစားအစာစားသုံးမှု, လိင်, အင်တာနက်နှင့်လောင်းကစားဝိုင်း (များ၏ရရှိနိုင်မှု) နှင့်ဆက်စပ်သောလူ့အဖွဲ့အစည်းအပြောင်းအလဲများနှင့်အတူပေါင်းစပ် dopamine agonist ကုထုံး၏နိဒါန်းပြီးနောက်နှစ်ပေါင်းသည်အထိအသိအမှတ်ပြုမခံခဲ့ရပါ။ ဒီဥပမာအန္တရာယ်အချက်များ၏ပြန်လည်အကဲဖြတ်ရန်တစ်ပြောင်းလဲနေတဲ့ပတ်ဝန်းကျင်၏မကျြနှာကိုလူနာမှထိရောက်သောကုသမှုနှင့်လမ်းညွှန်မှုပေးနိုင်ပါလိမ့်ရန်အရေးကြီးပါသည်ကြောင်းဖော်ပြသည်။

ဤတွင်ကျနော်တို့စွဲ, လောင်းကစားဝိုင်းပြဿနာများကိုနှင့်ဆုံးဖြတ်ချက်ချမှတ်ခြင်းလိုငွေပြမှုစပ်လျဉ်း HD ကိုရောဂါပရိုဖိုင်းကိုစူးစမ်းလေ့လာပါလိမ့်မယ်။ Section မှာ HD ကို: Neuropathology, ရောဂါလက္ခဏာများနှင့်တိုးတက်မှု, HD ကိုရောဂါလက္ခဏာတွေ၏တိုးတက်မှုလုပ်ငန်းတာဝန်သင်ယူမှု, ပြစ်ဒဏ်မှ sensitivity ကိုနှင့်သိမြင်မှု / ချင်တဲ့ဒေါသစိတ်နဲ့ထိန်းချုပ်ပါဝင်ပတ်သက် cortico-striatal ဆားကစ်အတွက်နှောင့်အယှက်မှစပ်လျဉ်းတှငျဆှေးနှေးပါလိမ့်မည်။ Section မှာ HD မှာအန္တရာယ် ယူ. ရောဂါဗေဒလောင်းကစားအပြုအမူ, HD ကိုလူနာများ၏ neurobiological ပရိုဖိုင်းကိုအဆိုပါလောင်းကစားဝိုင်းများ၏အခြေအနေတွင်နှင့်ကောင်းမွန်စွာထူထောင်အန္တရာယ်-ဆည်းပူးနေနှင့်ထိုကဲ့သို့သောအိုင်အိုဝါလောင်းကစား Task ကို (IGT) နှင့်ကိန်းဘရစ်လောင်းကစား Task ကို (CGT) အဖြစ်ဆုံးဖြတ်ချက်ချစမ်းသပ်မှုအတွက်ဆွေးနွေးတင်ပြပါလိမ့်မယ်။ Section မှာ ဆွေးနွေးမှုကျနော်တို့လောင်းကစားဝိုင်းအန္တရာယ်များတဲ့စရိုက်လက္ခဏာတွေ, HD လူနာတွေအတွက်အကြံပြုချက်များနှင့်ဤပြဿနာနှင့်ရသောအခြေအနေများအကောင်းဆုံးရှောင်ရှားနေကြသည်နှင့်အတူကိုင်တွယ်ပုံအပေါ်သူတို့၏ပြုစုစောင့်ရှောက်ဖို့ဦးဆောင်လမ်းပြပုံကိုဆွေးနွေးပေးသွားပါမယ်။ ကျနော်တို့ကိုလည်းဖြစ်ပျက်မှုနှင့် HD ကိုလူနာအတွက်လောင်းကစားဝိုင်းပြဿနာများ၏အန္တရာယ်များသို့အနာဂတ်သုတေသနတစ်ခုစတင်အမှတ်အဖြစ်ပြုမူရသောသေးအဖြေမရတဲ့မေးခွန်းတွေ, သိရှိနိုင်ဖို့ရည်ရွယ်။

HD ကို: Neuropathology, ရောဂါလက္ခဏာများနှင့်တိုးတက်မှု

Neurobiological ရောဂါယန္တရားများ

တစ်ခုတိုးချဲ့ polyglutamine (polyQ) လမ်းပိုင်းနှင့်အတူ Mutant huntingtin ပရိုတိန်း (Htt) ၏ထုတ်လုပ်မှုမှဦးဆောင်သော HTT ဗီဇ၏နိုင်တဲ့ coding ဒေသတွင်း၌ထပ်, (; HD ကိုတစ်ဦးမတည်မငြိမ် CAG (cytosine-အက်ဒနင်း-guanine trinucleotide) ကဖြစ်ပေါ်Macdonald et al ။ , 1993) ။ trinucleotide ပြန်လုပ်အရေအတွက်ပြောင်းပြန် (ရောဂါ၏စတင်ခြင်း၏အသက်အရွယ်မှဆက်နွယ်နေကြောင်းဖြစ်ပါတယ်Snell et al ။ , 1993; Stine et al ။ , 1993) ။ HD ကိုလူနာအများစုမှာ 40-55 70 လူငယ်စတင်ခြင်းရောဂါမှခဲကို repeat ထက်ပိုမိုတိုးချဲ့စဉ်ပုံမှန်အရွယ်ရောက်ပြီးသူ-စတင်ခြင်းရောဂါဖြစ်ပေါ်စေသည်ရာကို repeat သိရသည်။ 35 CAG အဆိုပါ HTT ဗီဇထဲမှာကို repeat ထက်နည်းပါးလာနှင့်အတူတစ်ဦးချင်းစီကို HD ဖွံ့ဖြိုးလိမ့်မည်မဟုတ်ပါ။ HD ကို pathogenesis ၏အတိအကျယန္တရားများမသိသောရှိနေဆဲဒီမှာအသေးစိတ်ဆွေးနွေးတင်ပြမရနိုငျသျောလညျးသူတို့ polyQ အားဖြင့်ပရိုတိန်းစုစုပေါငျးမြား၏ဖွဲ့စည်းခြင်းပါဝင် Htt တိုးချဲ့အဖြစ်စွမ်းအင်ဇီဝြဖစ်, ပရိုတိန်းနဲ့တွေ့နေကျမဟုတ်သောအတွင်ပါဝင်ပတ်သက်သည်ဟုမြောက်မြားစွာပရိုတိန်းနှင့်အတူ Mutant Htt များ၏အပြန်အလှန် သယ်ယူပို့ဆောင်ရေးနှင့်မျိုးဗီဇကူးယူ၏စည်းမျဉ်း (လီနှင့်လီ, 2004; ဂျုံးစ်နှင့် Hughes က 2011) ။ ဤအဆယ်လူလာဖြစ်စဉ်များ၏ရရှိလာတဲ့ထိန်းချုပ်မှုလျှော့နောက်ဆုံးမှာ excitotoxicity နှင့် apoptosis နှငျ့ပတျသကျသောယန္တယားမှတဆင့်အာရုံခံယိုယွင်းစေပါတယ်။

အာရုံခံယိုယွင်းစပိုင်းတွင် (ထို striatum (caudate နျူကလိယနှင့် putamen) အတွက်အလတ်စား spiny အာရုံခံအထူးထိခိုက်နေကြသည်ရှိရာ Basal ganglia မှကန့်သတ်တာဖြစ်ပါတယ်Vonsattel နှင့် DiFiglia, 1998; Kassubek et al ။ , 2004) ။ က substantia nigra ထံမှ၎င်း၏ dopaminergic input ကိုလက်ခံရရှိချိန်တွင် striatum, cortical ဒေသများထံမှ၎င်း၏အဓိက excitatory (glutamatergic) input ကိုလက်ခံရရှိပါတယ်။ အဆိုပါ striatum နှစ်ခုအဓိက inhibitory (ဂါဘမြို့သား-ergic) ရလဒ်ရှိတယ်: တစ်တိုက်ရိုက်နှင့်သွယ်ဝိုက်လမ်းကြောင်း (ပုံ 1A) ။ အလှည့်အတွက် thalamus မှ inhibitory စီမံချက်များရှိပြီးသောပြည်တွင်းရေး globus pallidus (GPI) မှတိုက်ရိုက်လမ်းကြောင်းစီမံကိန်း၏ Striatal အာရုံခံ။ အဆိုပါ thalamus အဆိုပါ cortex ဖို့အဓိက excitatory input ကိုမှမြင့်တက်ပေးသည်။ ထို့ကြောင့်အကျိုးသက်ရောက်မှုအတွက်တိုက်ရိုက် striatal လမ်းကြောင်း၏ activation အားဖြင့်လှုပ်ရှားမှုနှင့်သိမြင်မှုလုပ်ဆောင်ချက်များကိုလွယ်ကူချောမွေ့, အလှည့်အတွက် thalamocortical လှုပ်ရှားမှု disinhibits ရာ GPI လှုပ်ရှားမှု, ဖြစ်စဉ်ကိုတားဆီးပေးပါတယ်။ အဆိုပါသွယ်ဝိုက် striatal လမ်းကြောင်း, အခြားတစ်ဖက်တွင်, အလှည့်အတွက် subthalamic နျူကလိယ (STN) မှ inhibitory စီမံချက်များပို့ပေးသောပြင်ပမိသားစုဆရာဝန် (GPe) အားမှန်းချက်ရဲ့။ အဆိုပါ STN သည့် GPI မှ excitatory စီမံချက်များပေးပို့သည်။ ထို့ကြောင့်အဆိုပါသွယ်ဝိုက် striatal လမ်းကြောင်း၏ activation အားဖြင့်ဒါဟာအလှည့်အတွက်လှုပ်ရှားမှုနှင့်သိမြင်မှုလုပ်ငန်းဆောင်တာနှိပ်ကွပ်, thalamocortical လှုပ်ရှားမှုဖြစ်စဉ်ကိုတားဆီးပေးပါတယ်သော GPI, activate လုပ်ဖို့ခွင့်ပြု, အ STN disinhibits ။ အလိုက်အပြုအမူတိုက်ရိုက်နှင့်သွယ်ဝိုက်လမ်းကြောင်းအတွက်လှုပ်ရှားမှုတစ်ခု (နူးညံ့သိမ်မွေ့သော) ချိန်ခွင်လျှာကနေရလဒ်များ။ အဆိုပါသွယ်ဝိုက်လမ်းကြောင်းအတွက်ရောဂါဗေဒ, HD ဖို့အဓိကသော့ချက်ဖြစ်ပါတယ်မော်တာလုပ်ငန်းဆောင်တာများနှင့်အမူအကျင့်အပေါ် inhibitory ထိန်းချုပ်မှုတစ်ခုဆုံးရှုံးမှုအတွက်ရရှိလာတဲ့ striatal ထိန်းချုပ်ချိန်ခွင်လျှာ disrupts (ပုံ 1B; Albin et al ။ , 1989; အလက်ဇန်းဒါးနှင့် Crutcher, 1990).

 

ပုံ 1 ။ (က) ပုံမှန်ဦးနှောက်ထဲမှာတိုက်ရိုက်နှင့်သွယ်ဝိုက်လမ်းကြောင်းဖေါ်ပြခြင်း cortico-Basal ganglia ကွန်ရက်များ (cortical, striatal, pallidal နှင့် thalamic ဒေသများ) ၏အဖွဲ့အစည်းမျက်မှောက်ရေးရာအစီအစဉ်။ (ခ) HD ကိုအတွက်သွယ်ဝိုက်လမ်းကြောင်း (X) ၏တိကျသောယိုယွင်း cortical ရဲ့လုပ်ဆောင်ချက်တွေကိုကျော် inhibitory ထိန်းချုပ်မှုအတွက်လျော့နည်းစေပါတယ်။ GPe: ပြင်ပ globus pallidus; GPI: ပြည်တွင်းရေး globus pallidus; STN: subthalamic နျူကလိယ။ အနီရောငျ: inhibitory (ဂါဘမြို့သား) လမ်းကြောင်း, ပြာသော: excitatory (အချိုမှု) လမ်းကြောင်း။

Cortico-Basal ganglia ဆားကစ်, cortical ဒေသများ, striatal ဒေသများ, pallidal ဒေသများနှင့် thalamic ဒေသများအကြားဆက်သွယ်မှုများကိုလွှမ်းခြုံ, အပြုအမူများအဖွဲ့အစည်းတွင်ကွဲပြားခြားနားသောလုပ်ငန်းဆောင်တာ subserving တစ်ဦးအပြိုင်ဖက်ရှင်အတွက်စည်းရုံးနေကြတယ်။ အဖြစ်အများအပြားအလွန်အစွမ်းထက်တဲ့ပြန်လည်သုံးသပ်ခြင်းဥပမာ (ဤဆားကစ်၏ခန္ဓာဗေဒနဲ့ function ကိုအပေါ်တည်ရှိ, အလက်ဇန်းဒါး et al ။ , 1986, 1990; အလက်ဇန်းဒါးနှင့် Crutcher, 1990; ယဉ်များနှင့် Knowlton, 2006; Verny et al ။ , 2007; ယဉ် et al ။ , 2008; Haber နှင့် Knutson, 2010; Sesack နှင့်တော်ကကျေးဇူး, 2010), သာကျွန်တော်တို့ရဲ့ပြန်လည်သုံးသပ်ဖို့အထောက်အကူဒီနေရာမှာအနည်းငယ်ပြဿနာများကိုမီးမောင်းထိုးပြ။ ပထမဦးစွာအကြမ်းဖျင်းနှစ်ဦးစလုံး cortical နှင့် striatal ဒေသများရှိ ventral မြေမျက်နှာသွင်ပြင်အဖွဲ့အစည်းကမှတစ်ဦး dorsal စကားပြောတည်ရှိ။ ပို ventral prefrontal ဒေသများ (အနျူကလိယ accumbens အပါအဝင်) ကိုပိုမို ventral striatal ဒေသများနှင့်ဆက်စပ်နေစဉ်ထို့ကြောင့် dorsal prefrontal ဒေသများ dorsal striatal ဒေသများနှင့်ဆက်စပ်လျက်ရှိသည်။ ဒုတိယအချက်မှာအမြင်ကျယ်သုံး function ကွဲပြားခြားနားသောဆားကစ်ဖော်ပြထားနိုင်ပါသည်။ အဆိုပါ sensorimotor circuit ကိုမော်တာအပြုအမူ၏ကွပ်မျက်နှင့်အတူဆက်စပ် sensorimotor striatum (putamen) နှင့် sensorimotor cortical လွှမ်းခြုံ။ The Associated / သိမြင်မှုထိန်းချုပ်ရေး circuit ကိုပု dorsolateral prefrontal cortex, anterior cingulate cortex, နှင့်ဖွဲ့စည်း striatum (caudate နျူကလိယ) ပါဝင်သည်။ ဤသည်ဆားကစ်ဆိုလိုသည်မှာ, ကသိမြင်မှုထိန်းချုပ်ရေး, စီမံကိန်းနှင့်အလုပ်လုပ်မှတ်ဉာဏ်ထဲမှာပါဝင်ပတ်သက်ဖြစ်ပါသည်, အလုပ်အမှုဆောင်လုပ်ငန်းဆောင်တာများအတွက်အထူးသဖြင့်သက်ဆိုင်ရာဖြစ်ပါတယ်။ ထို့အပြင်ကနျဆာပအပြုအမူအားဖြည့်သို့မဟုတ်ရပ်တန် (ဒဏျခတျ) ကရေရှည်သပ္ပါယ်အပြုအမူမြှင့်တင်ရန်အတွက်ပါဝင်ပတ်သက်နေသည်, ဆိုလိုသည်မှာ, အမူအကျင့်ပြုမူသောအမှုပာ, (ပတ်ဝန်းကျင်နှင့်အတူအပြန်အလှန်အတွက်လေ့လာသင်ယူKravitz et al ။ , 2012; Paton နှင့် Louie, 2012) ။ အဆိုပါ limbic circuit ကိုပု orbitofrontal cortex, ventromedial prefrontal cortex, amygdala နှင့် limbic striatum (နျူကလိယ accumbens) တို့ပါဝင်သည်။ ဤသည်ဆားကစ် (လှုံ့ဆော်မှုများ၏အကျိုးသက်ရောက်စေတန်ဖိုးကိုအကဲဖြတ်မျှော်မှန်းဆုလာဘ်သို့မဟုတ်ပြစ်ဒဏ်အနေနဲ့လာမည့်စီးပွားရေးနှိုးဆွမှု, ရွေးချယ်မှုသို့မဟုတ်အဖြစ်အပျက်၏, စိတ်ခံစားမှုကိုထိန်းချုပ်နှင့်သပ္ပါယ် (စိတ်ခံစားမှု) အချက်ပြသင်ယူဘို့အထူးသဖြင့်သက်ဆိုင်ရာဖြစ်ပါသည်O'Doherty et al ။ , 2001; Rushworth et al ။ , 2007; ဗန်တွင်း Bos et al ။ , 2013b, 2014).

HD မှာရောဂါဗေဒ (ထို putamen နှင့် caudate နျူကလိယနှစ်ဦးစလုံးအတွက်စောင့်ကြည့်လေ့လာဖြစ်ပါတယ်Vonsattel နှင့် DiFiglia, 1998; Kassubek et al ။ , 2004; Vonsattel, 2008; Vonsattel et al ။ , 2011; Hadzi et al ။ , 2012) ။ ထို့အပြင်ခုနှစ်, နှစ်ဦးစလုံးအဆောက်အဦများအတွက်ကျုံ့အဆိုပါ dorsal နှင့် caudal ဒေသများတွင်စတင်နှင့်ရောဂါဖြစ်စဉ်များအဖြစ် (ထို ventral နှင့် rostral ဒေသများဆီသို့ဦးတည်ရွေ့လျားနေတဲ့ဝိသေသပုံစံအောက်ပါအတိုင်းVonsattel နှင့် DiFiglia, 1998; Kassubek et al ။ , 2004; Vonsattel, 2008) ။ သို့သော်အစောပိုင်းကျုံ့လည်း (အချို့လေ့လာမှုများအတွက်နျူကလိယ accumbens နှင့် globus pallidus အတွက်လေ့လာတွေ့ရှိထားသည်ဗန်တွင်း Bogaard et al ။ , 2011; Sanchez-Castañeda et al ။ , 2013) ။ အဆိုပါ sensorimotor ဆားကစ် (putamen) တွင်နှောင့်အယှက်ကတော့မော်တာရောဂါလက္ခဏာတွေမှ related စေခြင်းငှါနေစဉ်, The Associated / သိမြင်မှုထိန်းချုပ်ရေးဆားကစ် (caudate နျူကလိယ) တွင်နှောင့်အယှက်အလုပ်အမှုဆောင်ကမောက်ကမဖြစ်မှုနှင့်ဆက်စပ်သောနှင့်ဥပမာအတွက်လိုငွေပြမှုဖြစ်ပေါ်စေစောစော HD ကိုလူနာအတွက်မှတ်ဉာဏ်အလုပ်လုပ်ကိုင်စေခြင်းငှါ (လောရင့် et al ။ , 1996; Bonelli နှင့် Cummings က 2007; ဝံပုလွေ et al ။ , 2007) ။ ထိုကဲ့သို့သောနျူကလိယ accumbens အတွက်အစောပိုင်းကျုံ့ကြောင့်အဖြစ် limbic ဆားကစ်အတွက်နှောင့်အယှက်, စျြလြူရှုမှုနှင့်စိတ်ကျရောဂါနှင့်ဆက်စပ်သောစေခြင်းငှါ (Bonelli နှင့် Cummings က 2007; Unschuld et al ။ , 2012) ။ အဆိုပါ striatum အတွက်တိုးတက်ရေးပါတီကျုံ့ cortico-striatal ဆားကစ်တစ်ခုအဆက်ဆက်ကမောက်ကမဖြစ်မှုဖို့ဦးဆောင်လမ်းပြလိမ့်မည်။ ဥပမာ, ventral caudate နျူကလိယလည်းရောဂါဖြစ်စဉ်များအဖြစ်ထိခိုက်သော orbitofrontal ဆားကစ်၏အစိတ်အပိုင်းတစ်ခုဖြစ်ပါတယ်။ ဒီဆားကစ်၏ကမောက်ကမဖြစ်မှုအမူအကျင့် disinhibition မှဆက်စပ်ဖြစ်ပါတယ် (Bonelli နှင့် Cummings က 2007) ။ နောက်ဆုံးတော့ယိုယွင်းရောဂါနှောင်းပိုင်းအဆင့်မှာ Basal ganglia (pallidal ဒေသများနှင့် thalamus), hippocampus, amygdala နှင့် cortical ဒေသများ၏အခြားအစိတ်အပိုင်းများအပါအဝင်အခြားဦးနှောက်ဒေသများသို့ပျံ့နှံ့စေနိုင်သည်။

ပေါင်းလဒ်ခုနှစ်, HD ကိုပုသွယ်ဝိုက်လမ်းကြောင်းမှပိုင်ဆိုင် striatal အာရုံခံတစ်ဦးသတ်သတ်မှတ်မှတ်ယိုယွင်းခြင်းဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာဖြစ်ပါတယ်။ ရောဂါဖြစ်စဉ်များအတိုင်း, striatum ၏ကျုံ့ cortico-striatal ဆားကစ်တစ်ခု sequential နှောင့်အယှက်ဖြစ်စေတဲ့တစ် caudal-rostral နှင့် dorsal-ventral gradient ကိုတလျှောက်ပြန့်နှံ့။ အောက်တွင်ဖော်ပြထားသောဆွေးနွေးထားတဲ့အတိုင်း, ဤ circuits များအတွက် inhibitory ထိန်းချုပ်မှုရရှိလာတဲ့ဆုံးရှုံးမှု, HD မှာမော်တာ, သိမြင်မှုနှင့်အပြုအမူဆိုင်ရာရောဂါလက္ခဏာများ၏တိုးတက်မှုတိုက်ရိုက်ဆက်စပ်သည်။

HD ကိုရောဂါလက္ခဏာများ

HD ကိုတိုးတက်သောမော်တာ, သိမြင်မှုနှင့်အပြုအမူဆိုင်ရာရောဂါလက္ခဏာအမျိုးမျိုးဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာဖြစ်ပါတယ်။ လူနာသေးငယ်တဲ့ရာခိုင်နှုန်း 40 များ၏အသက်အရွယ်မတိုင်မီစတင်သည်ထားတဲ့လူငယ်-စတင်ခြင်း HD ကိုမှခံရပေမယ့်ပထမဦးဆုံးလက္ခဏာတွေများသောအားဖြင့်, 20 ပျမ်းမျှစတင်ခြင်းအသက်အရွယ်နှင့်အတူ, Mid-နှစ်အရွယ်တွင်ပေါ်ထွန်း။ လူငယ်-စတင်ခြင်း, HD ၏ရောဂါလက္ခဏာများနှင့်တိုးတက်မှုအရွယ်ရောက်ပြီးသူ-စတင်ခြင်းရောဂါကနေအတန်ငယ်ကွဲပြားဖြစ်သကဲ့သို့, ကြှနျုပျတို့သညျဤသုံးသပ်ချက်ကိုအတွက်အဆုံးစွန်သောလူနာအုပ်စုတစ်စုအပေါ်အာရုံစူးစိုက်ပါလိမ့်မယ်။ HD မှာသိသာဖြစ်လာမှပထမဦးဆုံးလက္ခဏာတွေတစ်ခုမှာ chorea (အတင်းအဓမ္မလှုပ်ရှားမှုရောဂါ) ဖြစ်ပါသည်နှင့်လက်တွေ့ရောဂါများသောအားဖြင့် (လှုပ်ရှားမှုကိုမူမမှန်၏စတင်ခြင်းပြီးနောက်ဖန်ဆင်းထားသည်Shannon, 2011) ။ တချို့ကလေ့လာမှုများ, သို့သော်, မော်တာလက္ခဏာတွေကာလမတိုင်မီကသိမ်မွေ့သိမြင်မှုနှင့်စိတ်ပိုင်းဆိုင်ရာပြောင်းလဲမှုများအားသတင်းပို့နှင့် HD ကိုရောဂါလက္ခဏာတွေ၏ဖြစ်ပျက်မှုနှင့်တိုးတက်မှုများအတိအကျမိန့်ဆွေးနွေးငြင်းခုံတစ်ဘာသာရပ်ဖြစ်နေဆဲပင်။ မည်သို့ပင်ဆိုစေ, HD ၏လက်တွေ့သရုပ်အတော်ကြာပြည့်စုံသုံးသပ်ချက်များ (ရရှိနိုင်ပါသည်Roos, 2010; အန်ဒါဆင်, 2011; Shannon, 2011).

မော်တော်လက္ခဏာတွေ

မော်တော်လက္ခဏာတွေ (HD ကို၏အစောပိုင်းအဆင့်သိသာဖြစ်လာမှစတင်များနှင့်များသောအားဖြင့်ဓာတ်ခွဲခန်း setting တွင်ခြင်းနှင့် HD ကိုလူနာဦးပထမဦးဆုံးဒီဂရီဆွေမျိုးသားချင်းများကသတိပြုမိခံရဖို့ပထမဦးဆုံးလက္ခဏာတွေပါပဲက de Boo et al ။ , 1997; Kirkwood et al ။ , 1999, 2001) ။ မော်တော်နှောင့်အယှက် (အမှားတုံ့ပြန်ချက်ထိန်းချုပ်မှုတစ်ခုကမောက်ကမဖြစ်မှုအဖြစ်စတင်ပေါ်လာSmith က et al ။ , 2000(sensorimotor သင်ယူမှုနှင့်ထိန်းချုပ်မှုအတွက် cortico-striatal မော်တာဆားကစ်၏အခန်းကဏ္ဍကိုနှင့်အတူ), တသမတ်တည်းGraybiel et al ။ , 1994) ။ မော်တာမူမမှန်၏ပထမဦးဆုံးအရိပ်လက္ခဏာ (မကြာခဏဥပမာမျက်နှာကကြွက်သားတွေ, လက်ချောင်းများနှင့်ခြေချောင်း ( "twitching"), hyperreflexia ၏သိမ်မွေ့အတင်းအဓမ္မလှုပ်ရှားမှုများ (chorea) ဖြစ်ကြသည်ကို၎င်း, မိမိဆန္ဒအလျောက်လှုပ်ရှားမှုတွေချဲ့ကားပြောဆိုမှုများလူငယ်တို့ et al ။ , 1986; Shannon, 2011), အရာအစောပိုင်း HD ကိုလူနာအတွက်နာမငြိမ်ခြင်းနှင့်ညံ့ဖျင်းသောတစ်ယေဘုယျအသွင်အပြင်ဖို့ဦးဆောင်လမ်းပြ။ ဤရွေ့ကားပုံမှန်မဟုတ်သောလှုပ်ရှားမှုများသိမ်မွေ့ဖြစ်ကြပြီးမကြာခဏပထမဦးဆုံးမှာသတိမပြုမိသွားပါ, ဒါပေမယ့်တဖြည်းဖြည်းပိုဆိုးလာနှင့်အချိန်ကျော်ရှိသမျှသည်အခြားသောကြွက်သားမှပျံ့နှံ့သွားခဲ့သည်။ အခြားအအစောပိုင်းမော်တာလက္ခဏာတွေ (နှေးကွေးသို့မဟုတ်နှောင့်နှေး saccadic မျက်စိလှုပ်ရှားမှုများပါဝင်ပါသည်Peltsch et al ။ , 2008) နှင့် dysarthria (Ramig, 1986; လူငယ်တို့ et al ။ , 1986) ။ Dysarthria တစ်မော်တာမိန့်ခွန်းရောဂါကိုနားလည်သဘောပေါက်ရန်မိန့်ခွန်းတဖြည်းဖြည်းပိုပြီးခက်ခဲစေသည်သောစကားများပီသသောနှင့်အမှတ်အသားနှင့်အတူအခက်အခဲစေပါတယ်။ (အခက်အခဲမျိုချ) Dysphagia နှစ်လယ်ပိုင်းတွင်ရောဂါအဆင့်မှာစတင်ခြင်းနှင့်အတူပါဆုံးလူနာအတွက်လေ့လာတွေ့ရှိနှင့်လူနာမဟုတ်တော့ unassisted စားမကြာခဏ (နှောင်းပိုင်းတွင်-ဇာတ်စင် HD မှာတစ်နို့တိုက်ကျွေးရေးပြွန်ရန်လိုအပ်နိုင်သည်အထိတဖြည်းဖြည်းပိုဆိုးလာရင်ဖြစ်ပါတယ်Heemskerk နှင့် Roos, 2011) ။ များသောအားဖြင့်နှစ်လယ်ပိုင်းဇာတ်စင်ရောဂါမှာသိသာဖြစ်လာအခြား non-choreic မော်တာလက္ခဏာတွေမကြာခဏမကြာခဏရေတံခွန် (ဖြင့်လိုက်ပါသွားသောရှုပ်ထွေးသွားရောဂါ, ကိုယ်ဟန်အနေအထားမတည်ငြိမ်မှုများနှင့် dystonia (ထပ်တလဲလဲလှုပ်ရှားမှုများနှင့်ပုံမှန်မဟုတ်သောကိုယ်ဟန်အနေအထားနှေးကွေးစေကြောင်းအတင်းအဓမ္မကြွက်သားကျုံ့), ပါဝင်သည်Koller နှင့် Trimble, 1985; Tian et al ။ , 1992; လူးဝစ် et al ။ , 1999; Grimbergen et al ။ , 2008) ။ တင်းကျပ်နှင့် bradykinesia (လှုပ်ရှားမှုနှင့်တုံ့ပြန်မှုနှေးနှေး) (တစ်ခါတစ်ရံတွင်လေ့လာတွေ့ရှိကြသည်, ဒါပေမယ့်အများအားဖြင့်လူငယ်-စတင်ခြင်း HD ကိုအမှုပေါင်းဖို့ကန့်သတ်ထားပါသည်Bittenbender နှင့် Quadfasel, 1962; Hansotia et al ။ , 1968) ။ ဤရွေ့ကားမော်တာလက္ခဏာတွေလေ့ HD မှာထိခိုက်သော sensorimotor ၏ကမောက်ကမဖြစ်မှု (နှင့်သိမြင်မှု / ဝန်ထမ်းတွေရဲ့ထိန်းချုပ်မှု) cortico-striatal ဆားကစ်နှင့်ကိုက်ညီဖြစ်ကြသည်။

အမူအကျင့်များနှင့်စိတ်ရောဂါလက္ခဏာတွေ

HD မှာအမူအကျင့်မမှန်ခွဲခြားဖို့ရှုပ်ထွေးပြီးခက်ခဲနိုင်ပါတယ်, သူတို့၏ဖြစ်ပျက်မှုနှင့်စတင်ခြင်းတစ်ဦးချင်းစီအကြားအလွန်အမင်း variable ကိုဖြစ်ပါတယ်။ ထိုမှတပါး, တစ်ခါတစ်ရံ (ကစိတ်ပျက်စရာရောဂါနှင့်အတူပုံမှန်ဖြေရှင်းရာမှအမူအကျင့်မမှန်ခွဲခြားရန်ခက်ခဲစေနိုင်ပါတယ်ကာဣနနဲ့ Shoulson, 1983) ။ (HD မှာအမူအကျင့်လက္ခဏာများသွင်ပြင်လက္ခဏာပြီလေ့လာမှုများအရေအတွက်ကန့်သတ်သည်, ရလဒ်အဖြစ်၎င်းတို့၏ပျံ့နှံ့အတွက်အတော်လေးနည်းနည်းထိုးထွင်းသိမြင်မှုရောဂါရှိဗန် Duijn et al ။ , 2007) ။ အများဆုံးမကြာခဏနှင့်တစ်သမတ်တည်း HD မှာအမူအကျင့်များနှင့်စိတ်ပိုင်းဆိုင်ရာရောဂါလက္ခဏာများအစီရင်ခံခန့်မှန်းခြေအားဖြင့် 50% ၏ပျံ့နှံ့မှုနှင့်အတူပေါ်ပေါက်ရသောယားယံခြင်း, စျြလြူရှုမှုများနှင့်စိတ်ကျဝေဒနာ, (များမှာကာဣနနဲ့ Shoulson, 1983; Folstein နှင့် Folstein, 1983; Craufurd et al ။ , 2001; Kirkwood et al ။ , 2001; ဗန် Duijn et al ။ , 2007, 2014; Tabrizi et al ။ , 2009) ။ ဒေါသထွက်စေပြီးစျြလြူရှုမှုနှစ်ဦးစလုံးတစ်ခါတစ်ရံ (Pre-မှုကိုထငျရှားစ HD ကိုလူနာကြည့်ရှုလေ့လာကြသည်Tabrizi et al ။ , 2009; ဗန် Duijn et al ။ , 2014), နှင့်လည်းစိတ်ကျရောဂါအစောပိုင်းလက်တွေ့အဆင့်ဆင့်မှာအစီရင်ခံထားသည် (Shiwach, 1994; ယူလနျြ et al ။ , 2007; Epping et al ။ , 2013) ။ ဤရွေ့ကားကိုထိခိုက်ရောဂါလက္ခဏာ (ပထမဒီဂရီဆွေမျိုးသားချင်းများကသတိပြုမိခံရဖို့ပထမဦးဆုံး Non-မော်တာရောဂါလက္ခဏာတွေအကြားရှိပါတယ်Kirkwood et al ။ , 2001) ။ ပုံမှန်စျြလြူရှုမှု-related တဖြည်းဖြည်းရောဂါ၏သင်တန်းကာလအတွင်းဆိုးရွားဖြစ်လာသည့်လက္ခဏာများ, စွမ်းအင်, လှုံ့ဆျောမှုနှင့်ပဏာမခြေလှမ်းမရှိခြင်းတို့ပါဝင်သည်, အလုပ်၏ဇွဲနှင့်အရည်အသွေးယုတ်လျော့, ချို့ယွင်းတရားစီရင်ခြင်းကို, ဆင်းရဲသားကို Self-စောင့်ရှောက်မှုနှင့်စိတ်ပိုင်းဆိုင်ရာတုံး (Craufurd et al ။ , 2001; Kirkwood et al ။ , 2001) ။ စိတ်ကျရောဂါလက္ခဏာများကို (ventromedial prefrontal cortex အတွက်တိုးမြှင့်လှုပ်ရှားမှုနှင့်ဆက်စပ်သောပြီUnschuld et al ။ , 2012) ။ Irritable အဆိုပါ amygdala အတွက်စိတ်ပိုင်းဆိုင်ရာတုံ့ပြန်မှုအပေါ်ထိန်းချုပ်မှုလျော့နည်းသွားစေပါတယ်ရာ orbitofrontal circuit ကိုကမောက်ကမဖြစ်မှု, (နှင့်ဆက်စပ်နေသည်Klöppel et al ။ , 2010).

HD မှာအခြားလျော့နည်းလေ့လေ့လာတွေ့ရှိစိတ်ရောဂါရောဂါလက္ခဏာတွေနဲ့ပုံမမှန်စိုးရိမ်စိတ်, obsessive-compulsive ရောဂါ, ကိုနောက်ကောက်, ထိုကဲ့သို့သောလီယံ, စိတ်အာရုံချောက်ခြားခြင်းနှင့်ဘေးဥပဒ်အဖြစ် schizophrenia ကဲ့သို့ psychotic လက္ခဏာတွေ, (များမှာကာဣနနဲ့ Shoulson, 1983; Folstein နှင့် Folstein, 1983; Craufurd et al ။ , 2001; Kirkwood et al ။ , 2001; ဗန် Duijn et al ။ , 2007) ။ သူတို့စကားမစပ် preclinical HD ကိုလူနာများတွင်ဖြစ်ပေါ်အစီရင်ခံခဲ့ကြပေမယ့်ဒါတွေကလက္ခဏာတွေများသောအားဖြင့် (ရောဂါ၏နှစ်လယ်ပိုင်းသို့မဟုတ်နှောင်းပိုင်းအဆင့်သည်အထိဖြစ်ပေါ်ပါဘူးDuff et al ။ , 2007) ။ , prefrontal cortex ကမောက်ကမဖြစ်မှု dorsolateral နှင့်ဆက်စပ်သောဖြစ်ပါတယ် schizophrenia, စည်းရုံးရေးအတွက်လိုငွေပြမှုကပါဝင်ပတ်သက်သည့်ရောဂါ, စီမံကိန်းနှင့်အာရုံစူးစိုက်မှုအနေဖြင့် obsessive-compulsive ရောဂါ (ပု orbitofrontal cortex မှပျက်စီးဆုံးရှုံးမှုများနှင့် anterior cingulate cortex နဲ့ဆက်စပ်လျက်ရှိသည်Tekin နှင့် Cummings က 2002).

ဒါဟာ HD မှာအများဆုံးစိတ်ရောဂါလက္ခဏာတွေတကယ်တော့ကျယ်ပြန့်, နေမကောင်း-defined "တိုကျရိုကျပေါ်၌ရှိသောအမြှေးရောဂါ" သို့မဟုတ်ထိုကဲ့သို့သောစျြလြူရှုမှု, ယားယံခြင်း, disinhibition, Impulse, obsessive နှင့်ဇွဲ (အဖြစ်လက္ခဏာတွေပါဝင်သော "အလုပ်အမှုဆောင်ကမောက်ကမဖြစ်မှု syndrome ရောဂါ" ၏အစိတ်အပိုင်းတစ်ခုဖြစ်ကြောင်းအကြံပြုတာဖြစ်ပါတယ်Lyketsos et al ။ , 2004; Rosenblatt, 2007), အရာရှိသမျှတို့ကိုအများအား (HD ကိုလူနာကြည့်ရှုလေ့လာကြသည်Hamilton က et al ။ , 2003; Duff et al ။ , 2010b) ။ စိုးရိမ်စိတ်, obsessive-compulsive ရောဂါနှင့် psychotic လက္ခဏာတွေလျော့နည်းဘုံဖြစ်ကြပြီးများသောအားဖြင့်ရောဂါအတွက်နောက်ပိုင်းတွင်ပေါ်ပေါက်နေချိန်မှာအတူတကွယူ, စာပေ, အကျိုးသက်ရောက်စေပုံမမှန်အများဆုံးမကြာခဏဖြစ်ပေါ်နှင့်အစောပိုင်းစတင်ခြင်းနှင့်အတူ, HD မှာအမူအကျင့်လက္ခဏာတွေစတင်ခြင်းနှင့်တိုးတက်မှုသောင်းပြောင်းထွေလာရောနှောကြောင်းကိုညွှန်ပြ ။ ဤရွေ့ကားစိတ်ရောဂါလက္ခဏာတွေလေ့ HD မှာထိခိုက်ဖြစ်ကြောင်း limbic နှင့်ဖွဲ့စည်း / သိမြင်မှုထိန်းချုပ်ရေး cortico-striatal ဆားကစ်၏ကမောက်ကမဖြစ်မှုနှင့်ဆက်စပ်လျက်ရှိသည်။

သိမှုလက္ခဏာများ

သိမှုကျဆင်း HD ကိုရောဂါဗေဒ၏အခြားအရေးကြီးသောလက္ခဏာပင်ဖြစ်သည်။ အတော်များများကလေ့လာမှုများအတွက်ပြန်လည်သုံးသပ်ပါ (ရောဂါ၏အစောပိုင်းလက်တွေ့ biomarkers ရှာဖွေတွေ့ရှိရန်မျှော်လင့်ချက်အတွက် HD ကို preclinical နှင့်အစောပိုင်းလက်တွေ့အဆင့်ဆင့်အတွက်သိမြင်မှုရောဂါလက္ခဏာများ၏ဖြစ်ပျက်မှုအပေါ်အထူးအာရုံစူးစိုက်ခဲ့ကြ Papp et al ။ , 2011; Dumas et al ။ , 2013) ။ ယေဘုယျအားရလဒ်များကိုသိမ်မွေ့သိမြင်အပြောင်းအလဲများကိုလုံလုံလောက်လောက်အထိခိုက်မခံနည်းလမ်းများနှင့်အတူမော်တာလက္ခဏာတွေကာလမတိုင်မီက 5-10 နှစ်ပေါင်းအထိစောင့်ကြည့်လေ့လာစေခြင်းငှါအကြံပြုအပ်ပါသည်။ လေ့လာမှုတစ်ခုအပင် HD ကို preclinical နှင့်အစောပိုင်းလက်တွေ့အဆင့်ဆင့်မှာလူနာအကြောင်းကို 40% ပြီးသားစိတ်ဖောက်ပြန်၏ရောဂါများအတွက်စံတွေ့ဆုံမဟုတ်, (ကန့်သတ်မှတ်ဉာဏ်ဆုံးရှုံးမှုနဲ့ဆက်စပ်နေတဲ့ရောဂါအပျော့စားသိမြင်မှုချို့ယွင်းများအတွက်သတ်မှတ်ချက်နှင့်တွေ့ဆုံရန်, တွေ့ရှိခဲ့; Duff et al ။ , 2010a) ။ သို့သော်အားလုံးလေ့လာမှုများ (ဤတွေ့ရှိချက်ကိုထောကျပံ့မပေးBlackmore et al ။ , 1995; Giordani et al ။ , 1995; က de Boo et al ။ , 1997; Kirkwood et al ။ , 2001) ။ ယေဘုယျအားဖြင့်စာပေ (သတင်းအချက်အလက်အပြောင်းအလဲနဲ့နှင့် psychomotor မြန်နှုန်းအထူးသဖြင့်ဒီအစောပိုင်းအဆင့်မှာထိခိုက်ဖြစ်ကြောင်းသဘောတူRothlind et al ။ , 1993; Kirkwood et al ။ , 1999; Verny et al ။ , 2007; Paulsen et al ။ , 2008) ။ အခြားအလေ့လေ့လာတွေ့ရှိအစောပိုင်းသိမြင်မှုချို့ယွင်း (အာရုံစူးစိုက်မှုပြဿနာ, (အလုပ်လုပ်ကိုင်) မှတ်ဉာဏ်နှင့် visuospatial စွမ်းဆောင်မှုများပါဝင်ဂျေဆန် et al ။ , 1988; Rothlind et al ။ , 1993; Foroud et al ။ , 1995; လောရင့် et al ။ , 1996; Hahn-Barma et al ။ , 1998; Verny et al ။ , 2007; Paulsen et al ။ , 2008; Tabrizi et al ။ , 2009; Papp et al ။ , 2011; ရဲရငျ့စှာပွော et al ။ , 2011) ။ သိမှုတရားရှိဖို့ (အစောပိုင်းရောဂါလူနာအတွက်လေ့လာတွေ့ရှိထားသည်ဂျေဆန် et al ။ , 1988တဖန်ပြောင်းပြန်လှန်သင်ယူမှုနေဆဲနဂိုအတိုင်းစဉ်), အပိုရှုထောင်ဆိုင်းစင်ပေါ်ကိုမှာအထူးသ (အာရုံချို့ယွင်းလျက်ရှိသည်လောရင့် et al ။ , 1996) ။ ထို့ကြောင့်လူနာတွေကိုနေဆဲလှုံ့ဆော်မှုတန်ဖိုးကိုချင့်တွက်ခြင်းနှင့်အတူတူပင်အတိုင်းအတာ (ဥပမာပုံသဏ္ဍာန်သို့မဟုတ်အရောင်) အတွင်းသစ်ကိုနှိုးဆွ-ဆုလာဘ်ပေါ်ဖြစ်ပေါ်သင်ယူနိုင်ကြသည်, ဒါပေမယ့်နေဖြင့်လိုအပ်သည့်အဖြစ်ပြဿနာများ (ပုံဖော်ဖို့အရောင်ကနေဥပမာ) မတူညီသောရှုထောင်၎င်းတို့၏ ပို. အာရုံရွှေ့လာခဲ့သည်ပါပြီ ဆုလာဘ်ရရှိရန်သစ်ကိုတာဝန်အုပ်ချုပ်မှုကို။ ရောဂါ၏နောက်ပိုင်းတွင်အဆင့်ဆင့်များတွင်သိမြင်မှုတရားရှိဖို့နဲ့ဇွဲလည်း (HD ကိုလူနာအတွက်သင်ယူမှုချို့ယွင်းမှတဖန်ပြောင်းပြန်လှန်စေJosiassen et al ။ , 1983; Lang et al ။ , 1995) ။ တဖန်ပြောင်းပြန်လှန်လေ့လာသင်ယူမှုအတွက် orbitofrontal cortex (ကကမကထပြုခဲ့နေစဉ်အပိုရှုထောင် set ကို SHIFT, ပု dorsolateral prefrontal cortex ကကမကထပြုခဲ့ခြင်းဖြစ်သည်ကတည်းကရောဂါလက္ခဏာ၏ဤတိုးတက်မှုစောစောရောဂါအတွက် dorsolateral prefrontal ဆားကစ်၏တိကျသောကမောက်ကမဖြစ်မှုနှင့်အတူတသမတ်တည်းဖြစ်တယ်Dias et al ။ , 1996; McAlonan နှင့်ဘရောင်း, 2003) ။ အခြားအအစောပိုင်းချို့ယွင်း (စနစ်တကျအပြုအမူ, ချို့ယွင်းစီမံကိန်းရေးဆွဲခြင်း, ဆင်းရဲသားကိုတရားသဖြင့်စီရင်ခြင်း, လျှော့အမူအကျင့်များနှင့်စိတ်ခံစားမှုကိုထိန်းချုပ်ပါဝင်သည်Watkins et al ။ , 2000; Paradiso et al ။ , 2008; Duff et al ။ , 2010b) ။ Disinhibition သူ၏စွမ်းဆောင်ရည်ကို Pre-အစွမ်းထက်ပေမယ့်မသင့်လျော်တုံ့ပြန်မှု (၏တားစီးရန်လိုအပ်ကြောင်းတာဝန်များကိုအပေါ်အာရုံချို့ယွင်းလျက်ရှိသည်အစောပိုင်း HD ကိုလူနာအတွက်လေ့လာတွေ့ရှိထားသည်Holl et al ။ , 2013) ။ နောက်ဆုံးအနေနဲ့အများအပြားလေ့လာမှုများ preclinical HD ကိုလူနာထိုကဲ့သို့သောအမျက်ဒေါသ, ရွံရှာကြောက်ရွံ့ဝမ်းနည်းမှုအဖြစ်အပျက်သဘောဆောင်သောစိတ်ခံစားမှုများအသိအမှတ်ပြုမှုအတွက်ချို့ယွင်းဖြစ်ကြောင်းတွေ့ရှိခဲ့ကြသည်။ စိတ်ခံစားမှုအသိအမှတ်ပြုမှု (တဖြည်းဖြည်းငြင်းပယ်လျက်, ရောဂါအစောပိုင်းလက်တွေ့အဆင့်ဆင့်အတွက်ကြားနေစိတ်ခံစားမှုနှင့်အတူပြဿနာများပျံ့နှံ့နိုင်ပါတယ်ဂျွန်ဆင် et al ။ , 2007; Tabrizi et al ။ , 2009; Labuschagne et al ။ , 2013) ။ ဤသည် phenotype (စိတ်ခံစားမှု processing တွင်ပါဝင်ပတ်သက်သော orbitofrontal cortex ၏ကမောက်ကမဖြစ်မှုမှဆက်စပ်ဖြစ်ပါတယ်နှင့်သတင်းအချက်အလက်ဆုချHenley et al ။ , 2008; Ille et al ။ , 2011).

HD ကိုတိရိစ္ဆာန်မော်ဒယ်များနှင့်အတူလေ့လာရေးလူ့လူနာစောင့်ကြည့်လေ့လာသူတို့အားအလားတူသိမြင်မှုချို့ယွင်းပြသပါ။ အားလုံးမဟုတ်လေ့လာမှုများကြံ့ခိုင်သိမြင်လိုငွေပြမှု (တှေ့ရပေမယ့်et al ။ , 2012 ၏သားသမီး), (HD ကိုကြွက်နှင့်ကြွက်မော်ဒယ်များအတွက်တွေ့ရှိချက်စိုးရိမ်စိတ်တို့ပါဝင်သည်, အနုတ်လက္ခဏာစိတ်ပိုင်းဆိုင်ရာလှုံ့ဆော်မှုမှတုန့်ပြန်တိုးလာနှင့်တဖန်ပြောင်းပြန်လှန်လေ့လာသင်ယူမှုနှင့်မဟာဗျူဟာအတွက်ချို့ယွင်းပြောင်းလဲFaure et al ။ , 2011; Abada et al ။ , 2013) ။ လေ့လာမှုတစ်ခုအ HD ကိုတစ်ဦးကြွက်မော်ဒယ် (အတွင်းမော်တာလက္ခဏာတွေကာလမတိုင်မီကမှတဖန်ပြောင်းပြန်လှန်လေ့လာသင်ယူမှုအတွက်တိကျတဲ့အစောပိုင်းလိုငွေပြမှုကိုတွေ့က Fink et al ။ , 2012) ။ လူ့လူနာအနုတ်လက္ခဏာစိတ်ခံစားမှု၏အသိအမှတ်ပြုမှုလျော့နည်းသွားပြသစဉ်စိတ်ဝင်စားစရာ HD ကိုတိရစ္ဆာန်များ, အနုတ်လက္ခဏာစိတ်ပိုင်းဆိုင်ရာလှုံ့ဆော်မှုတစ်ခုတိုးလာတုန့်ပြန်ရှိသည်ဖို့ပေါ်လာပါသည်။ ပစ္စုပ္ပန်မှာဒီစိတ်ခံစားမှုအသိအမှတ်ပြု (အုပ်ချုပ်လုပ်ငန်းတာဝန်များတွင်ကွဲပြားမှုထင်ဟပ်ခြင်းရှိမရှိမသိရသေးဖြစ်ပါသည် နှင့် ခြိမ်းခြောက်လှုံ့ဆော်မှုမှအမူအကျင့်တုံ့ပြန်မှု), ရောဂါဗေဒ၏ရလဒ်ကိုဒါမှမဟုတ်ကြွက်မော်ဒယ်နဲ့လူ့အခွအေနေအကြားအခြေခံခြားနားချက်အတွက်မျိုးစိတ်-related ကွဲပြားခြားနားမှု။ ယေဘုယျအားဖြင့် HD ကိုနှစ်ဦးစလုံးသည်လူ့လူနာများနှင့်တိရိစ္ဆာန်မော်ဒယ်များအတွက်လေ့လာမှုများသိမြင်မှုလုပ်ငန်းဆောင်တာတစ်ခုကျယ်ပြန့်ပြီးသားအစောပိုင်း HD မှာအာရုံချို့ယွင်းနိုင်ဆန္ဒပြခဲ့ကြသည်။ အစောပိုင်းမူမမှန်အဓိကအားဖြင့်အာရုံစူးစိုက်မှုအတွက်လိုငွေပြမှု, မှတ်ဉာဏ်, သိမြင်ပြောင်းလွယ်ပြင်လွယ်နှင့်စိတ်ခံစားမှုအသိအမှတ်ပြုမှုတို့ပါဝင်သည်။ ဒီအစောပိုင်းအဆင့်မှာလူနာမကြာခဏမိမိတို့ကိုယ်ပိုင် (အတွင်းကျဆင်း) သိမြင်မှုစွမ်းရည် (များ၏အသိအမြင်အာရုံချို့ယွင်းပါပြီHoth et al ။ , 2007) ။ အချိန်ကြာလာတာနဲ့အမျှ, သိမြင်မှုလက္ခဏာတွေတဖြည်းဖြည်းနောက်ဆုံးမှာရောဂါနှောင်းပိုင်းတွင်အဆင့်ပြင်းထန် subcortical နှောက်မှဦးဆောင်ပိုဆိုးရယူပါ။ ရောဂါလက္ခဏာများ၏ဖြစ်ပျက်မှုအသီးသီးသိမြင်မှု / ဝန်ထမ်းတွေရဲ့ထိန်းချုပ်မှုအဆက်ဆက်ချို့ယွင်းခြင်းနှင့် limbic cortico-striatal ဆားကစ်နှင့်အတူယေဘုယျအားတသမတ်တည်းဖြစ်သော်လည်းအဆိုပါ limbic ဆားကစ်နှင့်ဆက်စပ်သောဖြစ်ကြောင်းတိကျသောလုပ်ငန်းဆောင်တာလည်းပြီးသားအစောပိုင်းအဆင့် HD ကိုမှာထိခိုက်နိုင်ပါသည်။

ကောက်ချက်

HD မှာမော်တော်, အမူအကျင့်များနှင့်သိမြင်မှုလက္ခဏာတွေအတိတ်တွင်ကျယ်ကျယ်ကိုလေ့လာခြင်း, ကြောင့်လူနာတစ်ဝှမ်းကဤရောဂါလက္ခဏာများ၏ဖြစ်ပျက်မှုနှင့်စတင်ခြင်းအတွက်ကျယ်ပြန့်မျိုးစုံနှင့်ပြောင်းလဲနိုင်သည်စိတ်ဝင်စားမယ့်ခေါင်းစဉ်ဖြစ်ဆက်လက်ပြီ။ စျြလြူရှုမှု, အလုပ်အမှုဆောင်ကမောက်ကမဖြစ်မှုနှင့် disinhibition: ယေဘုယျအားဖြင့်အမူအကျင့်များနှင့်သိမြင်မှုရောဂါလက္ခဏာသုံးခုတိုကျရိုကျအမူအကျင့်အမျိုးအစားနှင့်ဆက်စပ်သောနေကြသည်။ ဤအလက္ခဏာတွေပေါင်းစပ်တစ်ခါတစ်ရံ "အလုပ်အမှုဆောင်ကမောက်ကမဖြစ်မှု syndrome ရောဂါ" အဖြစ်ရည်ညွှန်းတယ်။ ဤအလက္ခဏာတွေအပေါငျးတို့သ orbitofrontal cortex, dorsolateral prefrontal cortex နဲ့ anterior cingulate cortex ပါဝငျသော cortico-striatal ဆားကစ်အတွက်လိုငွေပြမှုနှင့်ဆက်စပ်သောနေကြသည်။ အထက်တွင်ဆွေးနွေးထားတဲ့အတိုင်း, neuropathological လေ့လာမှုများ HD ကိုလူနာ ventral ဦးတည်ချက်တစ်ခု dorsal အတွက် striatum တစ်တဖြည်းဖြည်းယိုယွင်းလေ့လာတွေ့ရှိခဲ့ကြသည်။ အဆိုပါအမူအကျင့်များနှင့်သိမြင်မှုလေ့လာတွေ့ရှိချက်တစ်စိတ်တစ်ပိုင်း cortico-striatal ဆားကစ်တစ်ခုတိုးတက်သောချို့ယွင်းနှင့်အတူသဘောတူသော်လည်း, လက်ခဏာတွေ့ရှိချက်ရောဂါဗေဒလေ့လာတွေ့ရှိချက်အပေါ်အခြေခံပြီးမျှော်မှန်းထားသည်ထက်ပိုမိုပျံ့ဖြစ်ပေါ်လာပါသည်။ HD မှာစတင်ခြင်းနှင့်အမူအကျင့်များနှင့်သိမြင်မှုလက္ခဏာတွေတိုးတက်မှုယခင်ကထင်ထက် striatal ဒေသများတွင်ပျက်စီး HD ကိုအစောပိုင်းအဆင့်တွင်ပိုမို variable ကိုနှင့်ကျယ်ပြန့်စေခြင်းငှါညွှန်း, အလွန်အမင်းပင်သောင်းပြောင်းထွေလာရောနှောနေသည်။ ဒီအမြင် (များစွာကိုအခြေခံအဆောက်အဦးပုံရိပ်လေ့လာမှုများအနေဖြင့်အထောက်အထားများကထောက်ခံနေသည်Thieben et al ။ , 2002; Rosa et al ။ , 2005; ဗန်တွင်း Bogaard et al ။ , 2011).

HD မှာအန္တရာယ် ယူ. ရောဂါဗေဒလောင်းကစားအပြုအမူ

ရောဂါဗေဒလောင်းကစား

များစွာသောလူ recreationally အလောင်းအစားနိုင်ကြသည်နေချိန်မှာသူတို့ကဒီအပြုအမူ၏ရောဂါဗေဒပုံစံများဖွံ့ဖြိုးအဖြစ်ကအချို့တစ်ခုပေးခြင်းပြဿနာဖြစ်လာပေမည်။ ရောဂါဗေဒလောင်းကစားဝိုင်းရှင်းရှင်းလင်းလင်းအနုတ်လက္ခဏာ, ဘဏ္ဍာရေးပုဂ္ဂိုလ်ရေးနှင့်ပရော်ဖက်ရှင်နယ်အကျိုးဆက်များရှိနေသော်လည်းအလောင်းအစားတစ်ခုအလွန်အကျွံတတ်ပြီးဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာဖြစ်ပါတယ်။ ကအနီးကပ်နှစ်ဦးစလုံးရောဂါရှာဖွေစံနှင့် neuropathology အတွက်ပစ္စည်းဥစ္စာအလွဲသုံးစားမှုမမှန်ပုံနဲ့ဆင်တူကြောင့်မကြာသေးမီက (DSM-V ကိုတစ်ခုစွဲအဖြစ်ခွဲခြားထားပြီးဗန် Holst et al ။ , 2010; Clark ကနှင့် Goudriaan, 2012) ။ ရောဂါဗေဒလောင်းကစားဝိုင်း "ဟုအဆိုပါအမျိုးအစားအတွင်းအသိအမှတ်ပြုပထမဦးဆုံးသာ" အမူအကျင့်စွဲ "ဖြစ်လိမ့်မည်စွဲလမ်းနှင့်ဆက်စပ်ရောဂါများ "။ မည်သို့ပင်ဆိုစေကာ, ကကွဲပြားခြားနားမှု psychoactive တ္ထုများနှင့်လောင်းကစားဝိုင်းမှစွဲလမ်းဖို့စွဲအကြားတည်ရှိနေကြောင်းမှတ်သားရပါမည်။ ပထမဦးစွာ psychoactive တ္ထုများအဘို့တဏှာစိတ်ကျေနပ်စေလောင်းကစားဝိုင်းများအတွက်တဏှာကျေနပ်ပိုက်ဆံအဖြစ်မရေမရာရလဒ်ကိုအနိုင်ရသို့မဟုတ်မစေခြင်းငှါရှိစေခြင်းငှါစဉ်ကဥပမာ, ကိုယ်နှိုက်ကလောင်းကစားများ၏လုပ်ရပ်ဖြစ်ပါသည်မဟုတ်လျှင်အကျိုးသက်ရောက်မှု, လူသိများသည်သောပစ္စည်းဥစ္စာစားသုံးတည်ရှိသည် တစ်ဦးစိတ်လှုပ်ရှားဖွယ်လှုပ်ရှားမှုအဖြစ်။ ထို့ကြောင့်ရောဂါဗေဒလောင်းကစားပစ္စည်းဥစ္စာအလွဲသုံးစားမှုထက်လည်းပိုပြီးမသေချာမရေရာရလဒ်ကိုနှင့်အတူဤလေးစားမှုပိုမိုသောင်းပြောင်းထွေလာရောနှောဖြစ်နိုင်သည်။ ဒါဟာ (ကဂန္ / ဆာအေးစက်၏သြဇာအာဏာအရှိဆုံးပုံစံဖြစ်သောအားဖြည့်တဲ့ variable ကိုပြတ်တောင်းပြတ်တောင်းပုံစံ, တင်ဆက်အဖြစ်ကိုအနိုင်ပေးနှင့်ဆုံးရှုံးမှုနှစ်ခုလုံးအပါအဝင်ရလဒ်ကိုပြောင်းလဲနိုင်သည်, လောင်းကစားဝိုင်းစွဲဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ရေးအတွက်အရေးပါဖြစ်မည်အကြောင်းသတိပြုသင့်ပါတယ်ရှပ်, 2002; Fiorillo et al ။ , 2003) ။ ဒုတိယအချက်မှာ psychoactive တ္ထုများကိုပိုမိုပြင်းပြင်းထန်ထန်ပစ္စည်းဥစ္စာအလွဲသုံးစားမှုစွဲ၏တစ်ဦးထက်ပိုအစွမ်းထက်ပုံစံအောင်အားဖြင့်စွဲလမ်းဖြစ်စဉ်များအရှိန်မြှင့်ကြောင့်အများအပြား neurotransmitter စနစ်များမှာသူတို့ရဲ့တိုက်ရိုက် pharmacological လှုပ်ရှားမှုရန်, ဦးနှောက်နှင့်လောင်းကစားထက်ရံနှောက်အာရုံကြောစနစ်လုပ်ဆောင်မှုကိုပြောင်းလဲစေနိုင်သည်။

လောင်းကစားများ၏နောက်ခံ neurobiological ယန္တရားများရှုပ်ထွေးဖြစ်ကြပြီးအများအပြားကွဲပြားခြားနားသောဦးနှောက်ဒေသများနှင့် neurotransmitter စနစ်များပါဝင်ပတ်သက်နေ (အတွင်းပြန်လည်သုံးသပ် Raylu နှင့် Oei, 2002; Goudriaan et al ။ , 2004; Potenza, 2013) ။ စွဲမှဓာတ်နောက်ထပ် dopamine လွှတ်ပေးရန်တားစီးဖို့တစ်ဦးတုံ့ပြန်ချက်ကွင်းဆက်အတွက်လုပ်ငန်းလည်ပတ်မှုအရာ striatum အတွက် dopamine D2 receptors, တစ်ဦးလျှော့အဆင့်အထိ related ခဲ့တာဖြစ်ပါတယ်။ dopaminergic လမ်းကြောင်း၏ရရှိလာတဲ့ hyperactivity ဆုချမှ sensitivity ကို, လှုံ့ဆျောမှုနှင့်, စွဲလမ်းအပြုအမူ (များ၏အပြုသဘောအားကောင်းတိုးပွါးVolkow et al ။ , 2002; di Chiara နှင့် Bassareo, 2007) ။ ရောဂါဗေဒလောင်းကစားဝိုင်း (အလောင်းအစားတိုးမြှင်လှုံ့ဆျောမှုတို့ပါဝင်သည်ဖွံ့ဖြိုးလာသောအခါဖြစ်ပေါ်ကြောင်းတိကျတဲ့စိတ်ခွန်အားနိုးအပြောင်းအလဲများဗန် Holst et al ။ , 2012) နှင့်လောင်းကစားဝိုင်း-related လှုံ့ဆော်မှုမှအာရုံစူးစိုက်မှုကိုမြှင့်တင်ရန် (Brevers et al ။ , 2011a,b) ။ (တုန့်ပြန်တားစီးတာဝန်များကိုအပေါ်ယုတ်လျော့စွမ်းဆောင်ရည်အားဖြင့်ပုံအောအဖြစ်အပြင်, ရောဂါဗေဒလောင်းကစားသမားတွေ Impulse တိုးမြှင့်, ယေဘုယျအားဖြင့်အမူအကျင့်အပေါ်သိမြင်မှုထိန်းချုပ်ရေးလျှော့ချပွီ, neurocognitive တာဝန်များကိုအတွက်နှောင့်နှေးဆုလာဘ်ကျော်ချက်ချင်းများအတွက်ဦးစားပေးGoudriaan et al ။ , 2004; Brevers et al ။ , 2012a; ဗန်တွင်း Bos et al ။ , 2013a).

ရောဂါဗေဒလောင်းကစားသမားတွေဥပမာ (တရားဝင်ဆုလာဘ်-related အန္တရာယ်များဆုံးဖြတ်ချက်ချတာဝန်များကိုအပေါ်ထိန်းချုပ်မှုနှင့်နှိုင်းယှဉ်လျှင်ညံ့ဖျင်းလုပ်ဆောင်ပါ Cavedini et al ။ , 2002; ကုန်အမှတ်တံဆိပ် et al ။ , 2005; Brevers et al ။ , 2012b; ပြန်လည်သုံးသပ်: Brevers et al ။ , 2013) ။ ဤဆင်းရဲသောစွမ်းဆောင်ရည်တာဝန်များကိုထိုကဲ့သို့သောအန်စာတုံးရဲ့ Task (များ၏ဂိမ်းအဖြစ်ကိုအနိုင်ပေးနှင့်ဆုံးရှုံးမှုများအတွက်ရှင်းလင်းပြတ်သားစွာနှင့်တည်ငြိမ်စည်းမျဉ်းစည်းကမ်းတွေကိုမဆံ့ရှိမရှိ၏လွတ်လပ်သောဖြစ်ပါသည်ကုန်အမှတ်တံဆိပ် et al ။ , 2005) သို့မဟုတ်ဘာသာရပ်များဖြစ်သော IGT အဖြစ်ရွေးချယ်မှုရေရှည်မှာအကျိုးရှိနေသောတရားခွင်-and အမှားအားဖြင့်သင်ယူဖို့ရှိသည်ရှိမရှိ (Cavedini et al ။ , 2002; Brevers et al ။ , 2012b; ပုဒ်မတွေ့မြင် အန္တရာယ်များဆုံးဖြတ်ချက်-Making HD ကိုလူနာအားဖြင့်ဓာတ်ခွဲခန်းလုပ်ငန်းများအပေါ် ဒီတာဝန်များ၏အသေးစိတ်ကို) ။ သို့သျောလညျး, လောင်းကစားပြင်းထန်မှု (ရှင်းလင်းပြတ်သားစွာစည်းမျဉ်းစည်းကမ်းတွေနှင့်အတူတာဝန်များကိုနှင့်အတူထက်ရလဒ်များ၏ဖြစ်နိုင်ခြေအမည်မသိသောဆုံးဖြတ်ချက်ချတာဝန်များကို (IGT) ရက်နေ့တွင်စွမ်းဆောင်ရည်နှင့်အတူအစားဆက်စပ်ခဲ့သည်Brevers et al ။ , 2012b) ။ ဤသည်လေ့လာရေးပုံမှန်ဘာသာရပ်များအတွက် IGT ဘာသာရပ်များလေ့လာသင်ယူကြရသောအခါတာဝန်ပေါ်ဖြစ်ပေါ်၏ဒုတိယတစ်ဝက်တွင်အကဲဆတ်သောစည်းမျဉ်းများနှင့်အတူတာဝန်များကိုကဲ့သို့ပင်နိုင်ငံရေးပါတီများကင်းမဲ့သောအချက်ကိုရှုမြင်အတွက်စိတ်ဝင်စားဖွယ်ဖြစ်ပါတယ်။ စုပေါင်းအဲဒီဒေတာထို့ကြောင့်ဆုံးဖြတ်ချက်ချရာတွင်ရောဂါဗေဒလောင်းကစားဝိုင်းချို့ယွင်းနှစ်ဦးစလုံးထံမှဖြစ်ပေါ်စေမည်တွင်ပိုမိုရှင်းလင်းပြတ်သားစွာစည်းမျဉ်းစည်းကမ်းတွေမှဆက်စပ်သောအလုပ်အမှုဆောင်ထိန်းချုပ်မှုလျော့နည်းသွားနှင့်ရုံးတင်စစ်ဆေး-and- ပိုပြီးဆက်စပ်ဖြစ်သောဆုလာဘ်-ပြစ်ဒဏ် (စိတ်ခံစားမှု) အပြောင်းအလဲနဲ့, နှောင့်အယှက်ကြောင်းအကြံပြု အမှား (ရွေးချယ်စရာရေရှည်တန်ဖိုးကိုအကဲဖြတ်ဖို့သင်ယူခြင်းဗန်တွင်း Bos et al ။ , 2013a, 2014) ။ ထို့အပြင်ခုနှစ်, ကအဆုံးစွန်သောအတွက်နှောင့်အယှက်လောင်းကစားဝိုင်းအပြုအမူ၏တင်းမာမှုလျှော့ချဖို့ predisposing အချက်ဖြစ်စေခြင်းငှါအကြံပြုထားသည်။

ဒီလေ့လာမှုတွေကနေရောဂါဗေဒလောင်းကစားဝိုင်းအပြုအမူဖွံ့ဖြိုးဆဲဘို့ neurobiological ဓာတ် The Associated / သိမြင်မှုထိန်းချုပ်ရေးဆားကစ်နှင့် limbic ဆားကစ် (နှစ်ဦးစလုံးအတွက်နှောင့်အယှက်ပါဝငျကွောငျးရှင်းပါတယ်ဗန်တွင်း Bos et al ။ , 2013a) ။ ရလဒ်အနေနဲ့ရောဂါဗေဒလောင်းကစားသမားတွေ (အပြုအမူ disinhibition ၏ရှုထောင့်များမှာအားလုံးသောလျှော့သိမြင်မှုထိန်းချုပ်ရေး, တိုးမြှင့ Impulse နှင့်ဆုချမှတိုးမြှင့် sensitivity ကိုဖော်ပြရန်Iacono et al ။ , 2008) ။ တစ်ဦးချင်းက၎င်း၏အသက်တာ၌တစ်ဦးစွဲဖွံ့ဖြိုးသောအခွင့်အလမ်း, သို့သော်လည်းဤကဲ့သို့သောအစောပိုင်းဘဝအတွေ့အကြုံများနှင့်သဘာဝပတ်ဝန်းကျင်အန္တရာယ်များအဖြစ်များစွာသောအခြားရှုထောင့်, အပေါ်မူတည်ပါသည်။

HD မှာရောဂါဗေဒလောင်းကစား: epidemiological အထောက်အထား

အင်တာနက်ကိုကကမ်းလှမ်းဖြစ်နိုင်ခြေများတိုးမြှင့်ငွေပမာဏနှင့်အတူကိုလည်းမကြာသေးမီနှစ်များအတွင်းကတရားဝင်နှင့်တရားမဝင်နှစ်ဦးစလုံးအွန်လိုင်းလောင်းကစားအခွင့်အလမ်းများကိုတစ်ဦးမြင့်တက်ရှိခဲ့သည်။ ဤရွေ့ကားမကြာခဏအလွယ်တကူနဲ့ထိန်းအကွပ်မဲ့လောင်းကစားဝိုင်းလှုပ်ရှားမှုများ (လောင်းကစားစွဲတစ်ခုတိုးလာလွယ်ကူစွာထိခိုက်ရှိပါတယ်သူမည်သူမဆိုရန်အန္တရာယ်ရှိစေနိုင်ပါသည်, ဒါပေမယ့်မဟုတ်ရင်ထိုကဲ့သို့သောလှုပ်ရှားမှုများတွင်ပါဝင်ပတ်သက်မဖွစျစခွေငျးငှါGriffiths က, 2003) ။ HD ကိုလူနာ (ထိုအတွက်အမူအကျင့် disinhibition-ဘုံအင်္ဂါရပ်စှဲ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုအတွက်အရေးပါသောအချက်တစ်ချက်ရောဂါ-သောကွောငျ့အငျတာနကျလောင်းကစားဝိုင်း, ထိုကဲ့သို့သောအန္တရာယ်ရှိစေနိုင်ပါသည်ရာများအတွက်အုပ်စုများတဝတည်းဖြစ်ကြ၏Iacono et al ။ , 2008) ။ အမှန်စင်စစ်အထက်ဖော်ပြပါအတိုင်း, HD ကိုလူနာထိုကဲ့သို့သောယားယံခြင်း, ချို့ယွင်းတုံ့ပြန်မှုတားစီးအဖြစ် disinhibition အတော်ကြာဆိုင်းဘုတ်များ, ပြသခြင်း, ရောဂါအတွက်အစောပိုင်းအဆင့်မှာစိတ်ပိုင်းဆိုင်ရာအသိအမှတ်ပြုမှုလျှော့ချ။ HD မှာလေ့လာတွေ့ရှိထားသည်နှင့်ဆင်ခြင်တုံတရားဆုံးဖြတ်ချက်များစေရန်လူနာ '' စွမ်းရည်ကိုလွှမ်းမိုးနိုင်သည်အခြားရောဂါလက္ခဏာတွေ, သိမြင်မှုတရားရှိဖို့, ဇွဲ, ဆင်းရဲတရားသဖြင့်စီရင်ခြင်း, လျှော့ Self-အသိအမြင်ဖြစ်ကြသည်။ HD ကိုလူနာများနှင့်ရောဂါဗေဒလောင်းကစားသမားတွေအကြားကဤလက်ခဏာတူညီအပြင်, နှစ်ဦးစလုံးအုပ်စုများအလားတူ cortico-striatal ဆားကစ်အတွက်အခြေခံအဆောက်အဦးများနှင့်အလုပ်လုပ်တဲ့မူမမှန်ဖော်ပြရန်။

ရောဂါဗေဒလောင်းကစားသမားတွေနှင့် HD ကိုလူနာအကြား, ဤတူညီ၏အမြင်တွင်, ငါတို့လောင်းကစားဝိုင်းပြဿနာများ၏ဖြစ်ပွားမှုပုံမှန်လူဦးရေနှင့်နှိုင်းယှဉ်ပါ HD ကိုလူနာအကြားတိုးပွားလာခံရဖို့မျှော်လင့်ထားလိမ့်မည်။ မည်သို့ပင်ဆိုစေတစ်ဦးတည်းသာလေ့လာမှုယခုအထိ (HD ကိုအတူအီတလီမိသားစုထဲမှာရောဂါဗေဒလောင်းကစားများ၏အမှုများကိုအစီရင်ခံထားပါတယ်de Marchi et al ။ , 1998) ။ ဒီမိသားစုထဲမှာနှစ်ခုတစ်ဦးချင်းစီကိုကောင်းစွာ HD ကိုလက်တွေ့ဆိုင်းဘုတ်များစတင်ခြင်းမပြုမီ, 18 များ၏အသက်အရွယ်န်းကျင်ရောဂါဗေဒလောင်းကစားဝိုင်းရောဂါခဲ့ကြသည်။ ချို့ယွင်းဆုံးဖြတ်ချက်ချမှတ်ခြင်း, အန္တရာယ်ဆည်းပူးနေနှင့်ဆင်းရဲသားတို့ကိုတရားသဖြင့်စီရင်အရေးကြီးသောဘဝဆုံးဖြတ်ချက်များနှင့်ဘဏ္ဍာရေးကိစ္စများကိုကိုင်တွယ် HD ကိုလူနာတွေအတွက်အန္တရာယ်ရှိပြခဲ့ကြပေမယ့်အခြားအ epidemiological လေ့လာမှုများ (ဤပြဿနာအပေါ်အစီရင်ခံတင်ပြကြပြီမဟုတ်Klitzman et al ။ , 2007; Shannon, 2011) ။ အလားတူပင်ဤကဲ့သို့သောအင်တာနက်ကိုသုံးပစ္စည်းဥစ္စာအလွဲသုံးစားမှုနှင့်စွဲလမ်းအဖြစ်ဆက်စပ်ကိစ္စများအပေါ်အစီရင်ခံစာများ HD ကိုရောဂါဗေဒပေါ်ရှိလက်ရှိစာပေထဲမှာပျောက်ဆုံးလျက်ရှိသည်။ ဒီအခိုက်မှာက HD ကိုစာပေအတွက်လောင်းကစားဝိုင်းပြဿနာများ၏အစီရင်ခံစာများမရှိခြင်းကဒီဖြစ်စဉ်အဘို့အာရုံကိုတစ်ဦးမရှိခြင်းကြောင့်ဖြစ်ရတဲ့ဖြစ်ပါတယ်ရှိမရှိ, ဒါမှမဟုတ်တကယ် HD ကိုလူနာအကြားရောဂါဗေဒလောင်းကစားဝိုင်းမရှိတိုးလာပျံ့နှံ့ရှိ, မရှိ။ ရှင်းလင်း ထိုကဲ့သို့သောပြဿနာများပိုပြီးမကြာခဏအစီရင်ခံထားကြပြီမဟုတ်အဘယ်ကြောင့်အများအပြားအကြောင်းရင်းများကိုရှင်းပြလိမ့်မည်။ ပထမဦးစွာရောဂါဗေဒလောင်းကစားများ၏ဖြစ်ပွားမှု HD မှာတိုးပွါးလျှင်ပင်, ဒီဖွယ်ရှိနေဆဲသာလူနာသေးငယ်တဲ့ရာခိုင်နှုန်းအကျိုးသက်ရောက်စေပါလိမ့်မယ်။ အဆိုပါ HD ကို-ထိခိုက်လူဦးရေကိုယ်တိုင်ကအရေအတွက်ကန့်သတ်သောတကယ်တော့နှင့်အတူပေါင်းစပ်, ဒီလောင်းကစားဝိုင်းပြဿနာများကိုဒီလူနာအုပ်စုတိကျတဲ့ပြဿနာအဖြစ်သတိမပြုမိသွားပါစေလိမ့်မည်။ ဒုတိယအချက်မှာ HD မှာလောင်းကစားဝိုင်းပြဿနာများ၏မရှိခြင်းကြောင့်မော်တာမမှန်ဖို့အိမျတျောကိုစွန့်ခွာဖို့လူနာများ၏နိုင်စွမ်းမရှိခြင်းသို့မဟုတ်ဆန္ဒမရှိခြင်းနှင့်ဆက်စပ်သောနှင့်မကြာခဏစျြလြူရှုမှုနှင့်စိတ်ကျရောဂါလက္ခဏာလေ့လာတွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။ အင်တာနက်ကလောင်းကစားများထွန်းကားမီ, ဒီလောင်းကစားရုံများကဲ့သို့အများပြည်သူလောင်းကစားဝိုင်းသောနေရာများသို့သွားရောက်ခြင်းကနေ HD ကိုလူနာစောင့်ရှောက်ကြပေမည်။ နောက်ဆုံးအနေနဲ့မြီးကောင်ပေါက်အရွယ် (လောင်းကစားဝိုင်းပြဿနာများကိုဖွံ့ဖြိုးဆဲများအတွက်အထိခိုက်မခံကာလဖြစ်ပေါ်လာသောဗန်တွင်း Bos et al ။ , 2013a), နေစဉ်အတွင်းအများဆုံး HD ကိုလူနာနောက်ပိုင်းမှာအသက်တာ၌သည်အထိ disinhibition-related ရောဂါလက္ခဏာတွေပြသနိုင်ဖို့ start ပါဘူး။ သို့သော်ဆယ်ကျော်သက်များ၏အင်တာနက်ကို-related လှုပ်ရှားမှုများမြင့်တက်နှင့်အတူ, သူတို့က HD ကိုရောဂါလက္ခဏာတွေနောက်ပိုင်းမှာအသက်တာ၌ထငျရှားလာသည့်အခါပြဿနာတစ်ခုသို့ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်သည့်ထိုကဲ့သို့သောအွန်လိုင်းလောင်းကစားအဖြစ်အပန်းဖြေအပြုအမူပုံစံများ, ဆည်းပူးလိမ့်မည်။ လောင်းကစားဝိုင်း-ဖြစ်ပေါ်နိုင် HD ကိုလူနာသူတို့ကိုယ်သူတို့ရှာတွေ့ထားတဲ့အတွက်ပတ်ဝန်းကျင်အတိတ်တွင်ထိုကဲ့သို့သောအပြုအမူရာထူးတိုးကြမည်မဟုတ်ပါစဉ်ထို့ကြောင့်ထိုသို့အိမ်တွင်အနေဖြင့်လောင်းကစားအခွင့်အလမ်းများကိုတစ်ဦးတိုးလာအသုံးပြုနိုင်စွမ်းနှင့်ရရှိနိုင်သည့် HD ကိုလူဦးရေအတွက်ဆက်စပ်ပြဿနာများ၏ပျံ့နှံ့မှုကိုပြောင်းလဲစေမည်အကြောင်းကရှင်းပါတယ် ။

အန္တရာယ်များဆုံးဖြတ်ချက်-Making HD ကိုလူနာအားဖြင့်ဓာတ်ခွဲခန်းလုပ်ငန်းများအပေါ်

ဓာတ်ခွဲခန်းတာဝန်များကိုလေ့အာရုံကြောချို့ယွင်းအတွက်သိမြင်မှုနှင့်အပြုအမူဆိုင်ရာမူမမှန်အကဲဖြတ်ရန်အသုံးပြုကြသည်။ ဆုံးဖြတ်ချက်ချမှတ်ခြင်းနှင့်အန္တရာယ်-ဆည်းပူးနေအပြုအမူတွင်ပါဝင်ပတ်သက်သည့်လုပ်ငန်းစဉ်များနှင့်ချို့ယွင်းသို့ထိုးထွင်းသိမြင်မှုရရှိစေရန်, အတော်ကြာတာဝန်များကိုပု IGT (အပါအဝင်ဖွံ့ဖြိုးပြီးပြီBechara et al ။ , 1994) နှင့် CGT (ရော်ဂျာ et al ။ , 1999) ။ အဆိုပါ IGT တွင်, သင်တန်းသားများကိုကတ်လေးကုန်းပတ်နှင့်အတူတင်ပြကြသည်။ သူတို့ကသူတို့အနိုင်ရသို့မဟုတ်ပိုက်ဆံဆုံးရှုံးနိုင်သည့်ဤကုန်းပတ်ကနေကတ်များရွေးချယ်ဖို့ညွှန်ကြားထားလျက်, တာဝန်ရဲ့ရည်မှန်းချက်တတ်နိုင်သမျှပိုက်ဆံအနိုင်ရဖို့ဖြစ်ပါတယ်။ အဆိုပါကုန်းပတ်ကိုအနိုင်ပေးနှင့်ဆုံးရှုံးမှုများအကြိမ်ရေနှင့်ငွေပမာဏအတွက်တစ်ဦးချင်းစီကတခြားကနေကွဲပြား။ ဤအနှစျယောကျရေရှည်မှာတစ်ဦးစုစုပေါင်းဆုံးရှုံးမှုကိုဦးဆောင်, "မကောင်းတဲ့" ကုန်းပတ်ဖြစ်ကြသည်ကို၎င်း, နှစ်ခုအနေနဲ့ခြုံငုံအမြတ်မှဦးဆောင်, "ကောင်းသော" ကုန်းပတ်ဖြစ်ကြသည်။ သင်တန်းသားများကိုမည်သို့ပင်ဖြစ်စေဤအချက်အလက်ပေးသော, နှင့်စမ်းသပ်ချက်စဉ်အတွင်းအများဆုံးအကျိုးရှိနေသောကုန်းပတ်ရှာဖွေတွေ့ရှိရန်မလိုအပ်လျက်ရှိသည်။ ပုံမှန်ကျန်းမာ, သင်တန်းသားများကိုအောင်မြင်စွာနမူနာတစ်ခုအခြို့သောငွေပမာဏပြီးနောက်လုပ်ငန်းတာဝန်များ၏စည်းမျဉ်းစည်းကမ်းတွေကိုသင်ယူနှင့်နောက်ဆုံးမှာနှစ်ခု "ကောင်းသော" ကုန်းပတ်ကြိုက်တတ်တဲ့မှစတင်။ မည်သို့ပင်ဆိုစေကာ, ဥပမာရှင်းရှင်းလင်းလင်းလိင်ကွဲပြားမှု (အပါအဝင်ပင်ကျန်းမာသင်တန်းသားများအကြားစွမ်းဆောင်ရည်အတွက်သိသာထင်ရှားသောတစ်ဦးချင်းစီကွဲပြားခြားနားမှုရှိပါတယ်ဗန်တွင်း Bos et al ။ , 2013b) ။ အဆိုပါ CGT တွင်, သင်တန်းသားများကိုနှစ်ခုကွဲပြားခြားနားသောအဆင်းအရောင် 10 သေတ္တာများတစ်တန်းနှင့်အတူဆောင် ခဲ့. , လက္ခဏာသက်သေဝှက်ထားသောအရာအရောင် box ထဲမှာတစ်ဦးဖြစ်နိုင်ဖွယ်အလားအလာဆုံးဖြတ်ချက်ချရန်လိုအပ်လျက်ရှိသည်။ သူတို့ကသို့ဖြစ်လျှင်ဤဆုံးဖြတ်ချက်မှာသူတို့ရဲ့ယုံကြည်မှုအပေါ်အကြွေးမှတ်အလောင်းအစားရမည်ဖြစ်သည်။ ဒီတာဝန်များတွင်အားလုံးသက်ဆိုင်ရာအချက်အလက်များကိုစမ်းသပ်မှုစဉ်အတွင်းပါဝင်သူမှပေးအပ်နှင့်စမ်းသပ်မှုတွေလွတ်လပ်သောဖြစ်ကြသည်အရှင်အလုပ်လုပ်မှတ်ဉာဏ်နှင့်သင်ယူမှုတောင်းဆိုချက်များကိုလျှော့ချဖြစ်ပါတယ်။ (နှစ်ဦးစလုံးလောင်းကစားလုပ်ငန်းတာဝန်များကိုကောင်းစွာထူထောင်ကြသည်ကို၎င်း, IGT အစစ်အမှန်ဘဝဆုံးဖြတ်ချက်ချ၏ခိုင်လုံသောခြင်း simulation အဖြစ်လက်ခံသည်Buelow နှင့် Suhr, 2009), အ CGT တစ်ဦးသင်ယူမှုအခြေအနေတွင်အပြင်ဘက်ဆုံးဖြတ်ချက်ချလေ့လာနေဘို့အထူးသဖြင့်အသုံးဝင်သည်နေစဉ်။

HD ကိုလူနာအိုင်အိုဝါနှင့်ကင်းဘရစ်လောင်းကစား Task ကိုနှစ်ဦးစလုံးအပေါ်စမ်းသပ်စစ်ဆေးခဲ့ကြသည်။ အလယ်အလတ်အဆင့်လူနာနှင့်အတူလေ့လာမှုတစ်ခုမှာတော့ ရဲရငျ့စှာပွော et al ။ (2001) အဆိုပါ IGT အပေါ်စွမ်းဆောင်ရည်ပုံမှန်ဘာသာရပ်များနှိုင်းယှဉ်လျှော့ချခဲ့သည်ကိုတွေ့ရှိခဲ့ပါတယ်။ စွမ်းဆောင်ရည်အတွက်ခြားနားချက် task ကို၏ဒုတိယအစိတ်အပိုင်းအတွက်သိသာဖြစ်လာခဲ့သည်; ဘာသာရပ်များပုံမှန်အားဖြင့်ကောင်းမွန်သောကုန်းပတ်များအတွက်ဦးစားပေးပြသနိုင်ဖို့ start ရှိရာ, HD ကိုလူနာဆိုးကုန်းပတ်ကနေမကြာခဏရွေးချယ်မှုအောင်ကဆက်လက်ပြောကြားသည်။ ဒါက HD ကိုလူနာကုန်းပတ်အကျိုးရှိခဲ့ကြသည်, သို့မဟုတ်ဤအသိပညာရှိနေသော်လည်းဆိုးကုန်းပတ်ကနေကတ်များရွေးချယ်ဖို့ဆက်လက်ထားတဲ့သင်ယူခဲ့ပါဘူးဖြစ်စေကြောင်းအကြံပြုထားသည်။ အဆိုပါစာရေးဆရာအများအပြား HD ကိုသင်တန်းသားများကိုအချို့သောကုန်းပတ်မဲ့ဖြစ်စေသည်ဖြစ်ကြောင်းသိရန်ညွှန်ပြပေမယ့်နေဆဲသူတို့အားကုန်းပတ်ကနေကတ်များကို select ဆက်လက် HD ကိုလူနာ task ကို၏စည်းမျဉ်းစည်းကမ်းတွေကိုသင်ယူနိုင်သောအကြံပြုခြင်း, ဒါပေမယ့်တစ်ခုအကျိုးရှိရွေးချယ်ရေးပုံစံကိုပြဋ္ဌာန်းရန်နှင့်ခုခံတွန်းလှန်နိုင်မစပ်ဆိုင်ကြောင်းကိုမှတ်ချက်ပြု တစ်ဦးချင်းစီပြစ်ဒဏ်နှင့်ဆုလာဘ်တုံ့ပြန်။ မည်သို့ပင်ဆိုစေလျှော့ချစွမ်းဆောင်မှုကြောင့် HD ကိုလူနာဒုက္ခတစ်ဦးအထူးသဖြင့်ကုန်းပတ်ကနေကတ်များရွေးချယ်ရာတွင်၏ရေရှည်အကျိုးဆက်များသင်ယူခြင်းသို့မဟုတ်သတိရရှိစေခြင်းငှါမှနျးဖို့စာရေးဆရာများဦးဆောင်ချို့ယွင်း memory နဲ့စိတ်ကူးနှင့်ဆက်စပ်ခံရဖို့ရှာတွေ့ခဲ့သည်။ HD ကိုလူနာလည်းကျန်းမာထိန်းချုပ်မှုထက် disinhibition အပေါ်ပိုမိုမြင့်မားသွင်းယူသို့သော်ဤအတိုင်းအတာတာဝန်စွမ်းဆောင်ရည်ဆက်နွယ်နေကြောင်းမခံခဲ့ရပါဘူး။ တူညီတဲ့ data ကိုရဲရငျ့စှာပွောနဲ့လုပ်ဖော်ကိုင်ဘက်တစ်ဦးနောက်ဆက်တွဲမှာတော့ HD ကိုလူနာများ၏စွမ်းဆောင်ရည်လိုငွေပြမှုရှင်းပြဖို့သုံးသိမြင်ဆုံးဖြတ်ချက်မော်ဒယ်များနှင့်နှိုင်းယှဉ်လျှင်, ဤသည်အကောင်းဆုံး (အလုပ်လုပ်ကိုင်မှတ်ဉာဏ်အတွက်လိုငွေပြမှုအားဖြင့်၎င်း, ရူးနှင့် Impulse အတွက်တိုးမြှင့်ခြင်းဖြင့်ရှငျးပွခဲ့ကြောင်းတွေ့ရှိရBusemeyer နှင့်ရဲရငျ့စှာပွော, 2002) ။ အဆိုပါ IGT ပေါ်မှ HD လူနာချို့ယွင်းစွမ်းဆောင်ရည်ကိုလည်း (ထို IGT စဉ်အတွင်းအရေပြား conduction တုံ့ပြန်မှုတိုင်းတာတွေ့ခဲ့ပါတယ်သောဤလူနာအပေါ်ဆုံးရှုံးမှုတစ်ခုလျော့ချသက်ရောက်မှုမှ related စေခြင်းငှါကမ့်ဘဲလ် et al ။ , 2004) ။ ဤသည်တွေ့ရှိချက် (HD ကိုလူနာအတွက်အနုတ်လက္ခဏာစိတ်ခံစားမှု၏ချို့ယွင်းအသိအမှတ်ပြုမှုနှင့်ကိုက်ညီဖြစ်ပါသည်ဂျွန်ဆင် et al ။ , 2007; Ille et al ။ , 2011), နှင့်သူတို့ကြီးမားသောပြစ်ဒဏ်များမှလျော့နည်းထိခိုက်မခံနှင့်, မကောင်းတဲ့ကဒ်ကုန်းပတ်ကနေလွှဲမှထို့ကြောင့်လျော့နည်းဖွယ်ရှိဖြစ်မည်အကြောင်းအကြံပြုထားသည်။ အမြတ်အစွန်းလုပ်ရပ်များအားဖြည့်နေစဉ်အထူးသဖြင့် IGT ၏ဒုတိယတစ်စိတ်တစ်ဒေသ (ပြစ်ဒဏ်တုံ့ပြန်လုပ်ဆောင်ချက်မဲ့ဖြစ်စေသည်သင်တန်းများဖိနှိပ်နိုင်စွမ်းလိုအပ်ပါတယ်က de Visser et al ။ , 2011; ဗန်တွင်း Bos et al ။ , 2013b, 2014).

သည်အခြားလေ့လာမှုတစ်ခုကန့်သတ်အရေအတွက်က HD ကိုအစောပိုင်းအဆင့်အန္တရာယ်များဆုံးဖြတ်ချက်ချမှတ်ခြင်းကိုစမ်းသပ်ခဲ့ကြပေမယ့် IGT ဒါမှမဟုတ် CGT (တစ်ခုခုပေါ်ဤအကြောင်းလူနာများအတွက်စွမ်းဆောင်ရည်အခက်အခဲမတှေ့Watkins et al ။ , 2000; Holl et al ။ , 2013) ။ ထို့ကြောင့်ကလောင်းကစားဝိုင်းပြဿနာများ၏ဆုံးဖြတ်ချက်ချမှတ်ခြင်းနှင့်အန္တရာယ်အတွက်ချို့ယွင်းရောဂါအလယ်အလတ်အဆင့်မှီတိုငျအောငျမဖွံ့ဖြိုးပါဘူးပုံရသည်။ သို့သော်ဤလေ့လာမှုများအစောပိုင်း HD ကိုလူနာအတွက် Pre-အစွမ်းထက်တုံ့ပြန်မှုများ၏အစီအစဉ်ရေးဆွဲခြင်းနှင့်တားစီးမလိုအပ်ကြောင်းတာဝန်များကိုအတွက်ချို့ယွင်းကိုရှာဖွေကိုပြု၏။ ဒါဟာအရှင် HD ကိုလူနာပထမဦးဆုံးအတားစီး, စီမံကိန်းရေးဆွဲခြင်း, စိတ်ခံစားမှုအသိအမှတ်ပြုမှုနှင့်အလုပ်လုပ်မှတ်ဉာဏ်နှင့်အတူသိမ်မွေ့ပြဿနာများကိုဖွံ့ဖြိုးပုံရသည်။ တချို့လူနာတွေအတွက်ဒီပြီးသားရောဂါအစောပိုင်းအဆင့်တွင်တရားနှင့်ဆုံးဖြတ်ချက်ချမှတ်ခြင်းနှင့်အတူပြဿနာများဖို့ဦးဆောင်လမ်းပြနိုင်ပေမယ့်သူတို့ကရောဂါတစ်ခုအလယ်အလတ်အဆင့်တွင်ရောက်ရှိသည်အထိအများဆုံး HD ကိုလူနာအန္တရာယ်များဆုံးဖြတ်ချက်ချတာဝန်များကိုနှင့်အတူပြဿနာများရှိသည်မဟုတ်ကြဘူး။

HD မှာဆုံးဖြတ်ချက်ချ၏ Neurobiological ယန္တရားများ

အဆိုပါ IGT အတွက်ပုံမှန်ဆုံးဖြတ်ချက်ချဖြစ်စဉ်များအခြေခံ Neurobiological လမ်းကြောင်း

အဆိုပါ IGT အတွက်ဆုံးဖြတ်ချက်ချဖြစ်စဉ်များအခြေခံအဆိုပါ neurobiological ယန္တရားများကိုကောင်းစွာလေ့လာဖော်ပြထားပါပြီ (ဥပမာကိုကြည့်ပါ, Bechara et al ။ , 2000; Doya, 2008; က de Visser et al ။ , 2011; ဗန်တွင်း Bos et al ။ , 2013b, 2014) ။ ဒီတာဝန်ပုံမှန်သေဒဏ်စီရင်သည့် limbic နှင့်ဖွဲ့စည်း / သိမြင်မှုထိန်းချုပ်ရေး cortico-striatal ဆားကစ်များအကြားတစ်ဦးအပြန်အလှန်လိုအပ်သည်။ အဆိုပါ limbic ဆားကစ်တစ်ခုထဲတွင်လုပ်ဆောင်ချက်ဆုလာဘ်များနှင့်ပြစ်ဒဏ်တုံ့ပြန်ပါကရေနံဓါတ်ငွေ့ရှာဖွေရေးအပြုအမူတွင်ပါဝင်ပတ်သက်သောစဉ်အတွင်း IGT ၏ပထမအဆင့်စဉ်အတွင်းကြီးစိုးဖြစ်ထင်နှင့်, အတွက်ဆုံးဖြတ်ချက်များ၏ရေတိုနှင့်ရေရှည်အကျိုးရလဒ်တွေ၏အကျိုးသက်ရောက်စေတန်ဖိုးများကိုသင်ယူနေသည် လုပ်ငန်းတာဝန် (လည်ဆံ et al ။ , 2002; Clark ကများနှင့်လည်ဆံ, 2004; အပေါင်းအဘော်တို့နှင့် Farah, 2005; Gleichgerrcht et al ။ , 2010; က de Visser et al ။ , 2011; ဗန်တွင်း Bos et al ။ , 2014) ။ The Associated / သိမြင်မှုထိန်းချုပ်ရေး circuit ကို, အခြားတစ်ဖက်တွင်, (ကရေရှည်အကျိုးအတွက်ဆုလာဘ်များနှင့်ပြစ်ဒဏ်များမှထကြွလွယ်သောတုံ့ပြန်မှုများကိုဖိနှိပ်အကျိုးရှိအပြုအမူပုံစံများအားဖြည်နှင့်အားနည်းချက်များကိုပုံစံများနှိမ်နင်းရန်လိုအပ်သောအခါ, IGT ၏ဒုတိယအစိတ်အပိုင်းတစ်ခုအတွင်းမှာပိုပြီးအရေးကြီးပါတယ်လည်ဆံ et al ။ , 2002; Clark ကများနှင့်လည်ဆံ, 2004; အပေါင်းအဘော်တို့နှင့် Farah, 2005; Gleichgerrcht et al ။ , 2010; က de Visser et al ။ , 2011; ဗန်တွင်း Bos et al ။ , 2014).

HD မှာ IGT ဆုံးဖြတ်ချက်ချဖြစ်စဉ်များအတွက် Neurobiological မူမမှန်

အဆိုပါ IGT အတွက်ဆုံးဖြတ်ချက်ချဖြစ်စဉ်များ limbic နှင့်ဖွဲ့စည်း / သိမြင်မှုထိန်းချုပ်ရေး cortico-striatal ဆားကစ်တစ်ခုအပြန်အလှန်ပါဝင်ကတည်းကက HD ကိုလူနာကဒီအလုပ်တစ်ခုကိုများ၏စွမ်းဆောင်ရည်အတွက်ချို့ယွင်းဖြစ်ကြောင်းအံ့သြစရာတော့မဟုတ်ပါဘူး။ ရဲရငျ့စှာပွောနှင့်လုပ်ဖော်ကိုင်ဖက်များအားဖြင့်လေ့လာတွေ့ရှိချက်တစ်ခုမှာ (ဆုံးဖြတ်ချက်ချမှတ်ခြင်းအပေါ်ဆုံးရှုံးမှု၏အကျိုးသက်ရောက်မှုကို HD ကိုလူနာလျှော့ချကြောင်းဖြစ်ပါသည်ကမ့်ဘဲလ် et al ။ , 2004) ။ ဤသည် (ဤလူနာအနုတ်လက္ခဏာစိတ်ခံစားမှု၏အသိအမှတ်ပြုမှုအတွက်ချို့ယွင်းဖြစ်ကြောင်းတွေ့ရှိချက်တွေနဲ့ကိုက်ညီသည်နှင့် orbitofrontal cortex အတွက်နှောင့်အယှက်များကရှင်းပြခဲ့စေခြင်းငှါIlle et al ။ , 2011) ။ အဆိုပါ orbitofrontal cortex စိတ်ခံစားမှုအပြောင်းအလဲနဲ့အဘို့အရေးကြီးပါတယ်နှင့်ဆုံးဖြတ်ချက်ချတာဝန် (ခုနှစ်တွင်ပြစ်ဒဏ်နှင့်ဆုလာဘ်တုံ့ပြန်ပုံမှန်ဘာသာရပ်များအတွက် activated ဖြစ်ပါတယ်O'Doherty et al ။ , 2001) ။ အားဖြင့်နောက်ထပ်တွေ့ရှိချက် ရဲရငျ့စှာပွော et al ။ (2001) အဆိုပါ IGT ပေါ်မှ HD လူနာများ၏စွမ်းဆောင်ရည်ကိုလျော့ကျစိတ်ကူးနှင့်မက်တီစိတ်ဖောက်ပြန်ခဲ့သည် Rating စကေးအပေါ်ရေရှည်မှတ်ဉာဏ်အစီအမံဆက်နွယ်နေကြောင်းကြောင်းဖြစ်ပါတယ်။ လေ့လာသင်ယူသို့မဟုတ်ရေရှည်အပေါ်အကျိုးရှိနေသောကုန်းပတ်မှတ်မိဖို့တစ်ဦးကပျက်ကွက်ရေရှည်စီမံကိန်းနှင့်ချင်တဲ့ဒေါသစိတ်နဲ့ထိန်းချုပ် (များအတွက်လိုအပ်သော The Associated / သိမြင်မှုထိန်းချုပ်ရေးဆားကစ်၏လျော့နည်းသွားလှုပ်ရှားမှုနဲ့ဆက်စပ်စေခြင်းငှါလည်ဆံ et al ။ , 2002; Clark ကများနှင့်လည်ဆံ, 2004; အပေါင်းအဘော်တို့နှင့် Farah, 2005; Gleichgerrcht et al ။ , 2010) ။ လတ်တလောလေ့လာမှုသွယ်ဝိုက်လမ်းကြောင်းတစ်ဦးအားဖြည့်-သင်ယူခြင်းလုပ်ငန်းတာဝန်များတွင်ပြစ်ဒဏ်မှ sensitivity ကိုများအတွက်အရေးကြီးသောကြောင်းပြသပြီးကတည်းကဤသည် (ကိုလည်း HD ကိုအတွက်သွယ်ဝိုက်လမ်းကြောင်း၏တိကျသောလိုငွေပြမှုနှင့်ကိုက်ညီဖြစ်ပါသည်Kravitz et al ။ , 2012; Paton နှင့် Louie, 2012) ။ အလားတူအာရုံမခံစားနိုင်သောဤအ prefrontal ဧရိယာမှပျက်စီးဆုံးရှုံးမှုနှင့်အတူလူနာအတွက်စောင့်ကြည့်လေ့လာဖြစ်ပါတယ်ကတည်းကဆုံးဖြတ်ချက်၏အနာဂတ်အကျိုးဆက်များမှအာရုံမခံစားနိုင်သောလည်း (ventromedial prefrontal cortex ကမောက်ကမဖြစ်မှုကြောင့်ဖြစ်ရတဲ့စေခြင်းငှါBechara et al ။ , 1994) ။ ထို့ကြောင့် IGT ပေါ်မှ HD လူနာစွမ်းဆောင်ရည်ကိုလျော့ကျအဆိုပါ orbitofrontal cortex, ventromedial prefrontal cortex နဲ့ dorsolateral prefrontal cortex နဲ့ပတ်သက်တဲ့ cortico-striatal ဆားကစ်အတွက်အလုပ်မဖြစ်ပေါင်းစပ်ကြောင့်ဖြစ်ရတဲ့နိုင်ပါသည်။ ဒါကတာဝန်၏ပထမအဆင့်အတွက်ပြစ်ဒဏ်လျှော့ချတုန့်ပြန်မှဦးဆောင်နှင့်ကျရှုံးအညီရေရှည်အကျိုးရှိ, အစီအစဉ်နေသောကုန်းပတ်ကိုသင်ယူလျက်, IGT ၏ဒုတိယအဆင့်တွင်ထကြွလွယ်သောတုံ့ပြန်မှုများကိုနှိမ်နင်းရန်။

ဆွေးနွေးမှု

HD နှင့်ရောဂါဗေဒလောင်းကစား: အအန္တရာယ်များဘာတွေလဲ?

မော်တာ, စိတ်ခံစားမှုများနှင့် HD ကိုသိမြင်မှုရောဂါလက္ခဏာများ၏ပုံမှန်ခင်းကျင်းမတူညီသော cortico-striatal ဆားကစ်ထိခိုက်စေသောတိုးတက်သော striatal ကျုံ့ကြောင့်ဖြစ်ရတဲ့ဖြစ်ပါတယ်။ စတင်ခြင်းနှင့်အမူအကျင့်များနှင့်သိမြင်မှုလက္ခဏာတွေတိုးတက်မှုအလွန်အမင်းပင်သောင်းပြောင်းထွေလာရောနှောဖြစ်ပေါ်လာပေမဲ့လည်းအဆိုပါ limbic circuit ကိုနောက်ပိုင်းအဆင့်မှာထိခိုက်နေစဉ်, မော်တာနှင့်သိမြင်မှု circuits များပုံမှန်အားဖြင့်စောစောရောဂါအတွက်ထိခိုက်နေကြသည်။ စိတ်ဝင်စားစရာရောဂါဗေဒလောင်းကစားနှင့်အခြားစှဲဖို့ neurobiological ဓာတ် HD မှာထိခိုက်ဖြစ်ကြောင်းအတူတူ cortico-striatal ဆားကစ်အတွက်နှောင့်အယှက်ပါဝငျသညျ။ ဤအဒီကဗျာတူညီနေသော်လည်း, သို့သော်, ဆေးပညာစာပေ HD မှာရောဂါဗေဒလောင်းကစားဝိုင်းသို့မဟုတ်အခြားစွဲလမ်းအပြုအမူတွေနဲ့ဆက်စပ်နိုင်ခြင်းမရှိသေးပေ။ တစ်ဦးတည်းသာလေ့လာမှုယခုအချိန်အထိလောင်းကစားဝိုင်းပြဿနာများကိုအများအပြား HD ကို-ထိခိုက်မိသားစုဝင်များ (ခုနှစ်တွင်ဖြစ်ပွားခဲ့သည်ထားတဲ့အတွက်မိသားစုဖော်ပြထားခဲ့ပါသည်de Marchi et al ။ , 1998) ။ ကျနော်တို့လူနာ '' မော်တာလက္ခဏာတွေကြောင်းသုံးသပ်ပြောကြားခဲ့ပါတယ်အဖြစ်မိမိတို့၏အသက်အရွယ်နှင့်လူမှုရေးပတ်ဝန်းကျင်, အရှင်ဝေးထိုကဲ့သို့သောပြဿနာများသူတို့ရဲ့တိုးလာလွယ်ကူစွာထိခိုက်ပေမယ့်ရောဂါဗေဒလောင်းကစားဝိုင်းဖွံ့ဖြိုးဆဲမှသူတို့ကိုတားဆီးခဲ့ကြပေမည်။ အခြားတစ်ဖက်တွင်မကြာခဏရောဂါစိတ်ကျရောဂါ (ဆက်စပ်မှုလေ့လာမှုများအပေါ်အခြေခံပြီး, Impulse နှင့်လောင်းကစားပြဿနာများ၏အန္တရာယ်တိုးမြှင့်ဖို့မျှော်လင့်ထားစေခြင်းငှါClarke, 2006) ။ HD မှာလောင်းကစားဝိုင်းပြဿနာများ၏လေ့လာတွေ့ရှိချက်များမရှိခြင်းများအတွက်နောက်ထပ်ရှင်းပြချက်နောက်ခံ neuropathology အတွက်ကွဲပြားမှုနှင့်ဆက်စပ်သောနိုင်ပါသည်။ အဆိုပါသိမြင်မှုနှောင့်အယှက်ရောဂါဗေဒလောင်းကစားသမားတွေနှင့် HD ကိုလူနာအကြားအလွန်အမင်းအလားတူဖြစ်ပေါ်လာနေစဉ်, စိတ်ပိုင်းဆိုင်ရာပြောင်းလဲမှုများကိုတစ်ဦးကွဲပြားခြားနားသဘာဝတရား၏ဖြစ်ကြသည်။ ရောဂါဗေဒလောင်းကစားသမားတွေအဓိကအားလောင်းကစားဝိုင်းစတင်ဆက်လက်သူတို့ကိုတိုက်တွန်း, ဆုလာဘ်တစ်ခုတိုးလာ sensitivity ကိုပြသပါ။ HD ကို, အခြားတစ်ဖက်တွင်, ပြစ်ဒဏ်နှင့်အပျက်သဘောဆောင်သောစိတ်ခံစားမှုတစ်ခုလျော့နည်းသွား sensitivity ကိုနှင့်ဆက်စပ်လျက်ရှိသည်။ ဤသည်ခြားနားချက် HD ကိုလူနာလောင်းကစားဝိုင်း start သို့မဟုတ်အခြားအကြိုး, စွဲလမ်းအပြုအမူတွေအတွက်ထိတွေ့ဆက်ဆံဖို့တိုးမြှင့်စိတ်သဘောထားရှိသည်ဖို့ပေါ်လာပါဘူးအဘယ်ကြောင့်အရေးပါသည့်အကြောင်းပြချက်ဖြစ်နိုင်သည်။

မည်သို့ပင်ဆိုစေကာ, HD ကိုလူနာများ၏ limbic cortico-striatal ဆားကစ်အတွက်နှောင့်အယှက်နေဆဲပါ (IGT အတွက်သရုပ်ပြအဖြစ်မရေမရာရလဒ်နှင့်အတူအခြေအနေများတွင်အန္တရာယ်များဆုံးဖြတ်ချက်ချမြှင့်တင်ရန်စခွေငျးငှါDoya, 2008) ။ ထို့ပြင်၏ပေါင်းစပ်, ချက်ချင်းဆုလာဘ်မှထကြွလွယ်သောတုံ့ပြန်မှုတားစီးဖို့ပျက်ကွက်ပြစ်ဒဏ်မှ sensitivity ကိုလျော့နည်းသွားနှင့်သူတို့တစ်တွေကြုံတွေ့ရသည့်အခါရေရှည်နှောင့်နှေးဆုလာဘ်ထည့်သွင်းစဉ်းစားခြင်းနှင့်အညီအကျိုးရှိအပြုအမူပုံစံများပြဋ္ဌာန်းရန်မှနိုင်စွမ်းမရှိခြင်း, ကဖွယ်ရှိ HD ကိုလူနာလောင်းကစားဝိုင်းပြဿနာများကိုဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ဖို့စေသည် ထိုကဲ့သို့သောအပြုအမူကိုအားပေးအားမြှောက်ပြုလုပ်ခွအေနအေ။ သိမြင်မှုတရားရှိဖို့နဲ့ဇွဲ၏နည်းဗျူဟာပုံစံအပြောင်းအလဲလုပ်ခြင်းနှင့်ရောဂါလက္ခဏာများနှင့်အတူ HD ကိုလူနာဝိသေသပြဿနာများသည်ဤအခြေအနေများတွင်ရောဂါဗေဒအပြုအမူများ၏တိုးတက်မှုကိုအထောက်အကူပြုလိမ့်မည်။ ထို့ကြောင့်ကျနော်တို့ HD ကိုလူနာလောင်းကစားဝိုင်းသို့မဟုတ်၎င်းတို့၏ neuropathology မှမွေးရာပါသည်အခြားစွဲလမ်းအပြုအမူတွေကိုစတင်ရန်တစ်ခုတိုးလာစိတ်သဘောထားရှိသည်, ဒါပေမဲ့သူတို့လောင်းကစားဝိုင်းအတွက်ထိတွေ့ဆက်ဆံတစ်ချိန်ကသူတို့အနေနဲ့စွဲဖွံ့ဖြိုးဆဲတစ်ခုတိုးလာအန္တရာယ်ရှိတယ်မမတင်ပြသည်။ ဒီစိတ်ကူးနှင့်အညီ, (ကတိုကျရိုကျကိုတွေ့ရှိရပါသည်လူနာထကြွလွယ်သောဖြစ်လာစေရန်နှင့်မကြာခဏဆင်းရဲသားကိုဆုံးဖြတ်ချက်များချမှတ်ကြောင်းလေ့လာတွေ့ရှိထားပါတယ်, ဒါပေမဲ့သူတို့တိုးမြှင့်အန္တရာယ်-ယူပြီးအပြုအမူပြမMiller က 1992; Bechara et al ။ , 2000) ။ ဤသည်မှာချို့ယွင်းဆုံးဖြတ်ချက်ချမှတ်ခြင်းနှင့်အန္တရာယ်-ဆည်းပူးနေသို့မဟုတ် -seeking အပြုအမူသေချာပေါက်အတူတကွဖြစ်ပေါ်ပါဘူး, နှင့် limbic နှင့်ဖွဲ့စည်း / သိမြင်မှုထိန်းချုပ်ရေး circuit ကိုနှောင့်အယှက်၏ကွဲပြားခြားနားသောပေါင်းစပ်အန္တရာယ်များ-ဆုံးဖြတ်ချက်ချနှင့်လောင်းကစားအမူအကျင့်အပေါ်ကွဲပြားခြားနားသောအကျိုးသက်ရောက်မှုများရှိနိုင်ပါသည်ကြောင်းအကြံပြုထားသည်။ HD ကိုလူနာ CGT အပေါ်ပိုဆိုးဖျော်ဖြေဖို့လေ့လာတွေ့ရှိရကြပြီမဟုတ်အဘယ်ကြောင့်ကျွန်တော်တို့၏အယူအဆကိုလည်းရှင်းပြပါလိမ့်မယ်။ အနိုင်ပေးနှင့်ဆုံးရှုံးမှုများအခွင့်အလမ်းတွေကိုနှင့်တန်ဖိုးများအကြောင်းကိုအချက်အလက်အားလုံးကိုဒီတာဝန်အတွက်ရှေ့ကိုတက်ရရှိနိုင်ကတည်းကသူတို့တက်ကြွစွာအန္တရာယ်များကိုမရှာသောကြောင့်, HD ကိုလူနာအားနည်းမှုနည်းဗျူဟာများဖွံ့ဖြိုးမည်မဟုတ်ပါ။ သို့သော်ဤပိုပြီးအဆင့်မြင့်ရောဂါလူနာစမ်းသပ်ဖို့လိုအပ်လိမ့်မယ်။

HD ကိုလူနာအမှန်ပင်သင့်လျော်သောအခြေအနေတင်ပြသည့်အခါရောဂါဗေဒလောင်းကစားဝိုင်းအပြုအမူဖွံ့ဖြိုးဆဲတစ်ခုတိုးလာအန္တရာယ်ရှိပါကအလွယ်တကူအင်တာနက်ကိုလောင်းကစားအခွင့်အလမ်းများမြင့်တက်ဒီလူနာအုပ်စုအတွက်တိကျတဲ့အန္တရာယ်ရှိစေနိုင်ပါသည်။ သူတို့တက်ကြွစွာဤအခွအေနမြေားကိုထုတ်မရှာရင်တောင် HD ကိုလူနာယခုသူတို့အတိတ်၌နေကြ၏ထက်လောင်းကစားဝိုင်းအခွင့်အလမ်းများကိုဖြတ်ပြီးလာအများကြီးပိုများပါတယ်။ ဤသည်ကိုအင်တာနက်ကသူတို့ကိုသိမ်းပိုက်ဖို့အရေးပါသောနည်းလမ်းများဖြစ်နိုင်သည်ဘယ်မှာကြောင့်သူတို့ရဲ့ရောဂါလက္ခဏာတွေမှအိမ်မှာသူတို့ရဲ့အချိန်အများစုကိုဖြုန်းတဲ့သူလူနာတွေအတွက်အထူးသဖြင့်မှန်သည်။ လောင်းကစားဝိုင်းအပြုအမူမြားတှငျပါဝငျခွငျး၏တစ်ဦးပိုမိုမြင့်မားဖြစ်နိုင်ခြေထို့ကြောင့် HD ကိုလူဦးရေအတွက်ဆက်စပ်ပြဿနာများအတွက်အချိုးအစားမညီမျှမှုတိုးစေနိုင်ပါတယ်။ ကျနော်တို့ပြုစုစောင့်ရှောက်သောဤဖြစ်နိုင်သောအန္တရာယ်များကိုသတိပြုမိသည်, ဖြစ်နိုင်ရင် (အွန်လိုင်း) လောင်းကစားဝိုင်းလှုပ်ရှားမှုများတွင်ပါဝင်ထံမှ HD ကိုလူနာတားဆီးဖို့ကြိုးစားသင့်ကြောင်းအကြံပြုအပ်ပါသည်။ ထို့အပြင်ကျနော်တို့ Clinician မှန်မှန်လူနာများနှင့်ပြုစုစောင့်ရှောက်ရန်သင့်လျော်သောကုသမှုနှင့်လမ်းညွှန်မှုပေးနိုင်ပါလိမ့်ငှါ, HD ကိုလူဦးရေအတွက်လောင်းကစားဝိုင်း-related ပြဿနာများ၏အန္တရာယ်နှင့်ပျံ့နှံ့အကဲဖြတ်ရန်သင့်ကြောင်းငြင်းခုန်။

အနာဂတ်ဦးတည်

ရောဂါဗေဒလောင်းကစားဝိုင်းနှင့် HD မှာအခြားအစှဲ၏ပျံ့နှံ့အကဲဖြတ်ရန် epidemiological လေ့လာမှုများအပြင်, သုတေသနအတော်ကြာလိုင်းများဤစာတမ်းတွင်ဆွေးနွေးကိစ္စများကျွန်တော်တို့ရဲ့နားလည်မှုတိုးမြှင့်ဖို့အကြံပြုနိုင်ပါသည်။ လူအပေါင်းတို့၏ပထမဦးစွာပြုလုပ် HD ကိုလူနာ cortico-striatal လှုပ်ရှားမှုအတွက်နှောင့်အယှက်မှတိုက်ရိုက် IGT အပေါ်စွမ်းဆောင်ရည်လိုငွေပြမှုလင့်ထားသည်မှစိတ်ဝင်စားဖို့ပါလိမ့်မယ်။ ဒီအဆုံး, HD ကိုလူနာ '' ဦးနှောက်ကို Activation ပုံစံများဟာ IGT ဖျော်ဖြေနေစဉ်အလုပ်လုပ်တဲ့သံလိုက်ပဲ့တင်ရိုက်ခတ်မှုပုံရိပ်နှင့်အတူလေ့လာများနှင့်ပုံမှန်ဘာသာရပ်များအတွက်လှုပ်ရှားမှုနဲ့နှိုင်းယှဉ်နိုင်ပါတယ်။ အဆိုပါ striatum အတွက်လုပ်ဆောင်ချက်, dorsolateral prefrontal cortex နဲ့ orbitofrontal cortex ဆုံးဖြတ်ချက်ချသည့် IGT အပေါ်စဉ်အတွင်း HD ကိုလူနာများတွင်လျော့နည်းသွားလိမ့်မည်ဟုမျှော်လင့်နေသည်။

ပိုပြီးအသေးစိတ်အတွက် HD မှာလောင်းကစားဝိုင်း-အပြုအမူများ၏အမူအကျင့်များနှင့် neurobiological ရှုထောင့်လေ့လာစေရန်, လက်ရှိရရှိနိုင်ကြွက်ရောဂါမော်ဒယ်များအသုံးပြုသွားမည်နိုင်ပါသည်။ တစ်ဦးအမူအကျင့်အဆင့်တွင်ဤတိရိစ္ဆာန်များလူ့လူနာဆင်တူသည့် IGT အပေါ်စွမ်းဆောင်ရည်, လျော့နည်းသွားပြသနိုင်ဖို့မျှော်လင့်ထားနိုင်ပါတယ်။ အဆိုပါ IGT ၏ကြွက်ဗားရှင်း (ပြန်လည်သုံးသပ်မှုရရှိနိုင်ပါသည်: က de Visser et al ။ , 2011) နှင့်ထိုအမော်ဒယ်များအတွက်ကွဲပြားခြားနားသောအာရုံခံအဆောက်အဦများ၏ပါဝင်ပတ်သက်မှုကောင်းစွာသွင်ပြင်လက္ခဏာဖြစ်ပါတယ် (က de Visser et al ။ , 2011; ဗန်တွင်း Bos et al ။ , 2013a, 2014) ။ ထို့ကြောင့်, ထိုကဲ့သို့သောစမ်းသပ်ချက်ဖြစ်နိုင်ဖြစ်ကြသည်ကို၎င်း, နည်းစနစ်အမျိုးမျိုးသုံးပြီး HD ကိုကြွက်မော်ဒယ်များအတွက်နောက်ခံတွင် neuron ပြောင်းလဲမှုများ In-depth ကိုခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာနဲ့ပေါင်းစပ်နိုင်ပါတယ်။ ထို့အပြင်ရောဂါဗေဒအပြုအမူတွေ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ရေးကိုအကဲဖြတ်ရန်ပိုပြီးဂေဟစနစ်ခိုင်လုံသောသုတေသနနည်းစနစ်များနှင့်ကိရိယာထွန်းနှင့်အတူ, ရောဂါဗေဒလောင်းကစားဝိုင်းဖွံ့ဖြိုးဆဲများအတွက်အန္တရာယ်လူသားများနှင့်တိရိစ္ဆာန်များနှစ်ဦးစလုံးအတွက် (တစ်ပိုင်း) ကသဘာဝအခြေအနေများ (အောက်မှလေ့လာခဲ့စေခြင်းငှါဗန်တွင်း Bos et al ။ , 2013a) ။ အတူတူ, HD ကိုနှစ်ဦးစလုံးသည်လူ့လူနာများနှင့်တိရိစ္ဆာန်မော်ဒယ်များတွင်ဤလောင်းကစားဝိုင်း-related လက္ခဏာတွေလေ့လာမှုများနှင့်နောက်ခံ neuropathology လောင်းကစားဝိုင်းနှင့်ဖြစ်နိုင်သည်အခြားအစွဲလမ်းအပြုအမူတွေအတွက် HD ကိုဆက်စပ်သောအန္တရာယ်များ၏ပိုကောင်းတဲ့ဥာဏ်နှင့်တကွကျွန်တော်တို့ကိုပေးနှင့်သည်, ငါတို့၏စွမ်းရည်တိုးတက်စေပါလိမ့်မယ် သင့်လျော်သောကုသမှုနှင့်လမ်းညွှန်မှု။

အကျိုးစီးပွားထုတ်ပြန်ချက်၏ပဋိပက္ခ

အဆိုပါစာရေးဆရာသုတေသနအကျိုးစီးပွားအလားအလာပဋိပက္ခအဖြစ်ဖြစ်ပေါ်စေမည့်မည်ဆိုစီးပွားဖြစ်သို့မဟုတ်ဘဏ္ဍာရေးဆက်ဆံရေး၏မရှိခြင်းအတွက်ကောက်ယူခဲ့ကွောငျးကိုကွားပွော။

ကိုးကား

မှတည်းဖြတ်သည်:

ပက်ထရစ် Anselmeတက္ကသိုလ် Liege, ဘယ်လ်ဂျီယံ၏

အားဖြင့်ပြန်လည်သုံးသပ်:

Damien Brevers, Universitéလွတ်ပြိုင်ကားပြိုင်ပွဲက de Bruxelles, ဘယ်လ်ဂျီယံ
Bryan အက်ဖ်အဆိုတော်တက္ကသိုလ်မီချီဂန်, အမေရိကန်နိုင်ငံ၏