Chen ကအီး, C. Smigiel, အယ်လ် Banka, အမ်လီ, အယ်လ်ဖြစ်သူ Scott နှင့် K. Kwong ။
ဓာတ်မတည့, ပန်းနာရင်ကျပ်ရောဂါ & ရောဂါပြီးပညာ၏ရာဇဝင် 121 မရှိ။ 5 (2018): S100 ။
နိဒါန္း
ဂိမ်းရောဂါအသစ်တစ်ခုကို ICD-11 ရောဂါဌာန၏ထိုကဲ့သို့သော cachexia နှင့်အာဟာရချို့တဲ့မှုအဖြစ်မြစ်အောက်ပိုင်းကျန်းမာရေးဆိုးကျိုးများဖြစ်ပေါ်စေနိုငျသောနေ့စဉ်လှုပ်ရှားမှုများတစ်ခုဝင်ရောက်စွက်ဖက်အတွက် obsessive ဗီဒီယိုဂိမ်းကစားရလဒ်များကိုဖြစ်ပါသည်။ ကျနော်တို့အဘယ်သူ၏ဂိမ်းရောဂါပြင်းထန်အာဟာရချို့တဲ့မှုနှင့်အလယ်တန်း immunodeficiency မှဦးဆောင်သည့်လူနာသတင်းပို့ပါ။
ဖြစ်ရပ်မှန်ဖျေါပွခကျြ
တစ်ဦးက 29 နှစ်အရွယ်အထီးနှစ်နိုင်ငံခြေထောက်ရောင်ရမ်းခြင်း, နာတာရှည်ချောင်းဆိုးခြင်း, lethargy, အစာစားချင်စိတ်လျော့နည်းသွားနှင့်ရည်ရွယ်တဲ့အလေးချိန်ဆုံးရှုံးမှု 4 လအတွင်းနှင့်အတူတင်ပြသွားပါသည်။ ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာစာမေးပွဲတွင် bradycardia အဘို့အသိသာကြီးအသက်ရှုအသံနှင့်အစာအိမ်နာနှင့်အတူနိမ့်စှ pitting ဖောလျော့နည်းသွားသည်။ Radiologic အကဲဖြတ် bronchiectasis နှင့် anasarca နှင့်အတူနှစ်နိုင်ငံအထက်အဆုတ်ပေါ်၌ရှိသောအမြှေး cavitary ကိုတွေ့ရှိရပါသည်သရုပ်ပြခဲ့သည်။ လိပ်အက်ဆစ်အစာရှောင်ခြင်း bacilli များအတွက်အပြုသဘောဆောင်ကြီးနှင့်ယဉ်ကျေးမှုကြီးပြင်း Mycobacterium abscessus။ အိပ်ခ်ျအိုင်ဗွီမျက်နှာပြင်သည်အနုတ်လက္ခဏာဖြစ်သည်။ ဓာတ်ခွဲခန်းများသည်ပြင်းထန်သော monocytopenia ပြသခဲ့သည်။ Monocytopenia နှင့် mycobacterial ကူးစက်မှု (MonoMac) ရောဂါသည်လူနာ၏တီဘီရောဂါ mycobacterial ကူးစက်မှု၊ lymphedema, monocytopenia နှင့် lymphopenia တို့ကြောင့်သံသယဖြစ်ဖွယ်ရှိသည်။ mycobacteria ၏ mendellian လွယ်ကူစွာထိခိုက်မှုနှင့်ဆက်နွယ်သောကိုယ်ခံစွမ်းအားနှင့်ဆက်စပ်သောမျိုးရိုးဗီဇများအားခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာခြင်းသည် GATA2 အပါအ ၀ င်အနုတ်လက္ခဏာဖြစ်သည်။ အရိုးတွင်းခြင်ဆီခန္မ်ားသည်အာဟာရချို့တဲ့မှုတွင်တွေ့ရသောအရိုးတွင်းခြင်ဆီ၏ gelatinous အသွင်ပြောင်းမှုကိုဖော်ပြသည်။ လူနာ၏အပျက်သဘောဆောင်သောအဓိကကိုယ်ခံအားကျဆင်းမှုလေ့ကျင့်မှုကသူ၏ကိုယ်ခံအားကျဆင်းမှုသည်အာဟာရချို့တဲ့မှု၏ဒုတိယအဆင့်ဖြစ်ကြောင်းအကြံပြုသည်။ မိသားစုမှနောက်ထပ်သမိုင်းကဖော်ပြသည်မှာလူနာသည်တစ်နေ့တာတွင်ဗီဒီယိုဂိမ်းကစားခြင်းနှင့်ကစားခြင်းမမှန်ခြင်းအတွက်အစာစားခြင်းမဟုတ်ဘဲကစားခဲ့ခြင်းဖြစ်သည်ဟုဖော်ပြခဲ့သည်။ အာဟာရအဆင့်အတန်းမြင့်မားစွာဖြင့်လူနာ၏ monocytopenia နှင့် lymphocytopenia တို့ပြေလည်သွားသည်။
ဆွေးနွေးမှု
ဤသည်ဂိမ်းရောဂါအလယ်တန်း immunodeficiency မှုအရာ၌အကြှနျုပျတို့၏အသိပညာဖို့ပထမဦးဆုံးအမှုအစီရင်ခံစာဖြစ်ပါတယ်။
;
