Chen, E., C. Smigiel, L. Banka, M. Ли, Л. Скотт, жана К. Kwong.
Аллергия, астма жана иммунология жылнамалары 121, жок. 5 (2018): S100.
тааныштыруу
К оору сыяктуу тууралуу к³б¼л³кт¼ жана тамактануу сыяктуу ылдыйкы ден соолукка таасири алып келиши мүмкүн болгон жаңы МКБ-11 диагнозу жиберсем, жадатма көргөзмө-оюн күнүмдүк ишине кийлигишүүгө натыйжасы болуп саналат. Биз анын оюн оору катуу азып жана экинчилик иммундук жетишсиздик себеп болгон оорулуудан отчет.
Case Description
А 29 жаштагы эркек эки буту шишип, өнөкөт жөтөл, уктап 4 айга туура келет, табити жана атайылап салмак жоготууга кыскарган. Дене сынак bradycardia үчүн маанилүү болгон, дем угулат тёмёндёгён, дарыласа да бар болгон шишик төмөнкү учу менен кайчы. Радиология боюнча баалоо bronchiectasis жана anasarca менен эки тараптуу жогорку өпкө майын cavitary келишимдер көрсөттү. Какырык кислота тез Зонне үчүн алгылыктуу болгон жана маданият өстү Mycobacterium abscessus. ВИЧтин экраны терс болду. Лабораториялар катуу моноцитопенияны, циркуляцияланган NK клеткаларын жана төмөн В жана Т клеткаларын көрсөттү. Моноцитопения жана микобактериялык инфекция (MonoMac) синдрому бейтаптын туберкулезсуз микобактериялык инфекциясынан, лимфедемадан, моноцитопениядан жана лимфопениядан улам шектелген. Менделлинин микобактерияларга сезгичтиги менен байланышкан иммунитетке байланыштуу гендер панелинин бүтүндөй экзомалык анализи терс болгон, анын ичинде GATA2. Сөөк чучугунун биопсиясында тамактын жетишсиздигинен байкалган сөөк чучугунун желатиндүү трансформациясы аныкталды. Пациенттин негативдүү иммундук жетишсиздик программасы анын иммундук жетишсиздиги тамактануудан кийин экинчи орунда турат деп божомолдогон. Үй-бүлөсүнүн андан аркы тарыхы, бейтап күндүн көпчүлүгүн видео оюндарды ойноп, тамак ичпестен өткөргөндүгүн, оюн бузулуусун көрсөткөн. Азыктануу абалы жакшырганда, пациенттин моноцитопениясы жана лимфоцитопениясы чечилди.
талкулоо
Бул оюн оору экинчилик иммундук жетишсиздик алып турган билүүгө биринчи отчету болуп саналат.
;