Chen, E., C. Smigiel, L. Banka, M. Li, L. Scott, u K. Kwong.
Annali ta 'Allerġija, Ażma u Immunoloġija 121, nru. 5 (2018): S100.
introduzzjoni
Id-diżordni tal-logħob huwa dijanjosi ġdida ICD-11 li fiha logħob tal-vidjo ossessiv jirriżulta f’interferenza ta ’attivitajiet ta’ kuljum, li tista ’twassal għal effetti fuq is-saħħa downstream bħalma huma l-cachexia u l-malnutrizzjoni. Aħna nirrappurtaw pazjent li d-diżordni tal-logħob tiegħu wassal għal malnutrizzjoni severa u immunodefiċjenza sekondarja.
Deskrizzjoni tal-każ
Raġel ta '29 għandu xNUMX xhur b'nefħa bilaterali tas-sieq, sogħla kronika, letarġija, tnaqqis fl-aptit u telf ta' piż mhux intenzjonat. Eżami fiżiku kien sinifikanti għal bradikardja, tnaqqis fil-ħsejjes tan-nifs, u fl-estremità baxxa jpoġġu edema b'ulċerazzjonijiet. Evalwazzjoni radjoloġika wriet feriti bilaterali tal-lobu tal-pulmun ta 'fuq bil-bronkiectasi u l-anasarca. Sputum kien pożittiv għall-baċilli veloċi tal-aċidu, u l-kulturi kibru Mycobacterium abscessus. L-iskrin tal-HIV kien negattiv. Il-laboratorji wrew monoċitopenija severa, ċelloli NK ċirkolanti mnaqqsa, u ċelloli B u T baxxi. Is-sindromu tal-monoċitopenja u l-infezzjoni mikobatterjali (MonoMac) kien issuspettat minħabba l-infezzjoni mikobatterika mhux tuberkuloża tal-pazjent, limfedema, monoċitopenja u limfopenja. Analiżi eżome sħiħa ta 'bord ta' ġeni relatati mal-immunità assoċjati ma 'suxxettibilità mendelljana għall-mikobatterji kienet negattiva, inkluż GATA2. Il-bijopsija tal-mudullun żvelat trasformazzjoni ġelatina tal-mudullun li tidher fin-nuqqas ta 'nutriment. Il-workup negattiv tal-immunodefiċjenza primarja tal-pazjent issuġġerixxa li l-immunodefiċjenza tiegħu kienet sekondarja għal malnutrizzjoni. Aktar storja mill-familja wriet li l-pazjent qatta 'ħafna mill-ġurnata tilgħab logħob tal-kompjuter u ma tiekolx, li jissuġġerixxi disturb tal-logħob. Bi stat nutrittiv imtejjeb, il-monoċitopenija u l-limfoċitopenija tal-pazjent irriżolvu.
Diskussjoni
Dan huwa l-ewwel rapport tal-każ li nafuh fejn id-diżordni tal-logħob wasslet għal immunodefiċjenza sekondarja.
;